24 yaşında erkek hasta, son birkaç haftadır belirginleşen halsizlik ve göz aklarında sararma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde çocukluk döneminde de benzer sarılık atakları olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede subikter ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin , MCV , MCHC , retikülosit , indirekt bilirubin ve LDH bulunuyor. Periferik yaymada santral solukluğu kaybolmuş, küçük çaplı ve hiperkromik eritrositler izleniyor. Bu hastada kalıtsal sferositoz tanısını otoimmün hemolitik anemiden (AİHA) ayırmak için öncelikle değerlendirilmesi gereken laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- Direkt Coombs testiAnswer
- BOsmotik frajilite testi
- CHemoglobin elektroforezi
- DSerum ferritin düzeyi
Answer
Direkt Coombs testi
Doğru yanıt olan Direkt Coombs testi, eritrosit yüzeyine bağlanmış olan IgG veya kompleman (C3) varlığını gösterir. Kalıtsal sferositozda sferositler, eritrosit membran proteinlerindeki (ankirin, spektrin, protein 4.2 veya band 3) genetik kusurlar nedeniyle oluşur ve ortamda bir antikor yoktur. Bu nedenle Direkt Coombs testinin negatif çıkması, tabloyu otoimmün süreçlerden ayırarak kalıtsal sferositoza yönlendirir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sferositik anemilerde (Kalıtsal Sferositoz vs. Sıcak Tip AİHA) ayırıcı tanı.
Practice More
Kalıtsal sferositoz tanısında günümüzde daha duyarlı ve spesifik bir yöntem olan EMA (Eozin-5-maleimid) bağlama testi (akım sitometrisi ile) konusunu tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 0s