Question

Difficulty: Very hardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

2929 yaşında kadın hasta, doğumdan 22 ay sonra şiddetli baş ağrısı, halsizlik, görmede bulanıklık ve günlük yaklaşık 66 litreye ulaşan idrar çıkışı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabız 105105/dk saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde panhipopituitarizm tablosu (ACTHACTH, TSHTSH, LHLH ve FSHFSH eksikliği) ve hafif hiperprolaktinemi (3838 ng/mL) izleniyor. Hipofiz MRMR görüntülemesinde; hipofiz bezinde simetrik büyüme, optik kiyazmaya bası, hipofiz sapında belirgin kalınlaşma ve yoğun kontrast tutulumu ile nörohipofizdeki normal parlaklığın (brightbright spotspot) kaybı saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lenfositik hipofizitAnswer
  2. B
    Sheehan sendromu
  3. C
    Makroprolaktinoma
  4. D
    Hipofiz apopleksisi
  5. E
    Kraniyofarenjiyoma

Answer

Vakadaki klinik ve radyolojik bulgular göz önüne alındığında en olası tanı lenfositik hipofizittir.
Vaka prezentasyonu lenfositik hipofizit için klasiktir. Postpartum dönemde ortaya çıkan panhipopituitarizme diabetes insipidus (arka hipofiz/sap tutulumu) eşlik etmesi ve MR'da hipofiz sapında kalınlaşma görülmesi bu tanıyı kesinleştirir. Hiperprolaktinemi ise sapın baskılanmasına bağlı 'sap etkisi' (stalkstalk effecteffect) sonucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamı analiz et.
Hastanın doğum sonrası (postpartum) dönemde olması ve panhipopituitarizm ile başvurması Sheehan sendromu ve lenfositik hipofiziti akla getirir.
Zamanlama tanıda en önemli ipuçlarından biridir.
2
Diabetes insipidus (DI) varlığını değerlendir.
Günlük 66 litre idrar çıkışı ve arka hipofiz parlaklığının kaybı merkezi DI olduğunu gösterir.
Sheehan sendromu ve hipofiz adenomlarında DI son derece nadirdir; varlığı inflamatuar (hipofizit) veya infiltratif hastalıkları (sarkoidoz vb.) işaret eder.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla.
MR'da hipofiz sapında (stalk) kalınlaşma ve simetrik büyüme saptanmıştır.
Hipofiz sapı kalınlaşması lenfositik hipofizitin en karakteristik radyolojik bulgusudur.

Key Concept

Lenfositik hipofizit, özellikle gebeliğin son döneminde veya postpartum dönemde görülen, hipofiz sapı kalınlaşması ve diabetes insipidus ile adenomlardan/Sheehan'dan ayrılan otoimmün bir hastalıktır.

Alternative Method

DI varlığını sorgulamak: Eğer bir hipofiz kitlesi panhipopituitarizmin yanında poliüri/polidipsi yapıyorsa, bu kitlenin bir adenom olma ihtimali çok düşüktür; daha çok hipofizit, kraniyofarenjiyoma veya metastaz gibi sap/arka hipofiz tutan durumlar düşünülmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question