Question

Difficulty: HardSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

1313 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık üç aydır devam eden sağ uyluk ağrısı ve son iki haftadır bu şikayete eklenen düşük dereceli ateş nedeniyle getirilmiştir. Fizik muayenede sağ femur orta kesiminde belirgin hassasiyet, lokal sıcaklık artışı ve yumuşak doku şişliği saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı (110110 mm/saatmm/saat) ve C-reaktif protein (8585 mg/Lmg/L) yüksek bulunmuş, lökositoz izlenmiştir. Radyolojik görüntülemede femur diyafizinde permeatif litik lezyon ve 'soğan zarı' (onion skin) tarzında periost reaksiyonu görülmüştür. Yapılan biyopsi örneğinin sitogenetik incelemesinde t(11;22)(q24;q12)t(11;22)(q24;q12) translokasyonu saptanmıştır.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut osteomiyelit
  2. B
    Osteosarkom
  3. Ewing sarkomuAnswer
  4. D
    Langerhans hücreli histiyositoz
  5. E
    Osteoid osteoma

Answer

Ewing sarkomu
Doğru seçenek Ewing sarkomudur. Çocukluk çağı kemik tümörleri arasında diyafizer yerleşim gösteren, radyolojide soğan zarı manzarasına yol açan ve klinik olarak ateş, sedimentasyon yüksekliği gibi enfeksiyonu taklit eden bulgular veren temel tümör Ewing sarkomudur. t(11;22)t(11;22) translokasyonu ise tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Ateş, lökositoz ve yüksek sedimentasyon hızı sistemik bir süreci işaret eder.
Bu tablo osteomiyelit ile karışabilir ancak malign kemik tümörlerinde de (özellikle Ewing) sık görülür.
2
Radyolojik bulguların değerlendirilmesi
Lezyon diyafizer yerleşimlidir ve 'soğan zarı' (onion skin) periost reaksiyonu mevcuttur.
Ewing sarkomu diyafizde, osteosarkom ise metafizde yerleşme eğilimindedir.
3
Sitogenetik markerın yorumlanması
t(11;22)(q24;q12)t(11;22)(q24;q12) translokasyonu saptanmıştır.
Bu translokasyon Ewing sarkomu ailesi tümörleri için patognomoniktir (EWSR1-FLI1 füzyonu).

Key Concept

Ewing Sarkomu Tanı Kriterleri
Estimated Time:2m 0s
Rate this question