Question

Difficulty: MediumObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

1515 yaşında bir kız çocuk, beden eğitimi derslerinde bacaklarında ağrı ve yaşıtlarına göre daha çabuk yorulma şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu 33. persentilin altında, ensesinde yele görünümü (pterigium kolli) ve meme başları arasında açıklık artışı saptanıyor. Kan basıncı ölçümlerinde sağ kolda 155/95155/95 mmHg, sağ bacakta 105/70105/70 mmHg bulunuyor. Femoral nabızların palpasyonunda her iki tarafta da belirgin zayıflama ve gecikme dikkati çekiyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aort koarktasyonuAnswer
  2. B
    Valvüler aort darlığı
  3. C
    Valvüler pulmoner darlık
  4. D
    Fallot tetralojisi
  5. E
    Patent duktus arteriozus

Answer

Turner sendromu fenotipi (boy kısalığı, yele boyun) ile birlikte üst ve alt ekstremiteler arasında anlamlı kan basıncı farkı saptanan hastada en olası tanı aort koarktasyonudur.
Hastada saptanan boy kısalığı ve yele boyun bulguları Turner sendromuna işaret etmektedir. Turner sendromlu hastaların yaklaşık %1015\%10-15'inde aort koarktasyonu görülür. Fizik muayenede üst ekstremite hipertansiyonu ile alt ekstremitede düşük kan basıncı saptanması ve femoral nabızların zayıf olması aort koarktasyonu için patognomoniktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın fiziksel özelliklerini değerlendir
Boy kısalığı ve yele boyun (Turner Sendromu fenotipi)
Turner sendromu, kardiyak anomalilerle (özellikle aort koarktasyonu ve biküspit aort kapağı) sık birliktelik gösterir.
2
Hemodinamik verileri analiz et
Sağ kolda hipertansiyon (155/95155/95 mmHg), bacaklarda düşük kan basıncı (105/70105/70 mmHg)
Aortun arkus sonrası daralması (koarktasyon), daralma öncesi (kollar) basıncı artırırken sonrası (bacaklar) basıncı düşürür.
3
Nabız muayenesini yorumla
Zayıf ve gecikmiş femoral nabızlar
Koarktasyon seviyesinin distalindeki kan akımı azaldığı için femoral nabızlarda karakteristik zayıflama ve brakiyal-femoral gecikme görülür.

Key Concept

Turner sendromlu hastalarda aort koarktasyonu sıklığı artmıştır ve klasik bulgu brakiyal-femoral nabız farkıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question