Question

Difficulty: HardMetabolik Kemik Hastalıkları

7272 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan sağ kalça ağrısı ve yürüme güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ kalça eklem hareketleri kısıtlı ve ağrılı olup, uyluk proksimalinde lokal ısı artışı saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kalsiyum: 9.59.5 mg/dL (8.810.28.8-10.2), fosfor: 3.43.4 mg/dL (2.54.52.5-4.5), alkalen fosfataz (ALP): 12501250 U/L (3512035-120), GGT: 3030 U/L (105010-50) olarak saptanıyor. Tam kan sayımı ve eritrosit sedimentasyon hızı normal sınırlardadır. Pelvis radyografisinde sağ iliak kanatta ve femur proksimalinde mikst tipte (litik ve sklerotik) lezyonlar, belirgin kortikal kalınlaşma ve kemik çapında genişleme izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Paget hastalığıAnswer
  2. B
    Osteoblastik prostat metastazı
  3. C
    Osteomalazi
  4. D
    Primer hiperparatiroidizm
  5. E
    Multipl miyelom

Answer

Paget hastalığı
Paget hastalığı (osteitis deformans), kemik döngüsünün kontrolsüz şekilde arttığı fokal bir hastalıktır. Hastada görülen yaş grubu (>55>55), kalça ağrısı, lokal ısı artışı ve radyolojik olarak bildirilen kemik çapında artış (ekspansiyon) ile kortikal kalınlaşma klasik bulgulardır. Laboratuvar olarak serum kalsiyum ve fosfor düzeylerinin normal, ancak kemik yapım belirteci olan alkalen fosfatazın (ALP) çok yüksek olması tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Biyokimyasal parametrelerin analizi
Kalsiyum ve fosforun normal, ALP'nin ise belirgin şekilde yüksek olduğu (>10>10 kat) görüldü.
Metabolik kemik hastalıklarının ayırıcı tanısında mineral dengesinin değerlendirilmesi ilk adımdır.
2
ALP yüksekliğinin kaynağının belirlenmesi
GGT düzeyinin normal olması, ALP yüksekliğinin karaciğer kaynaklı olmadığını, kemik döngüsü artışına bağlı olduğunu gösterdi.
İzole ALP yüksekliğinde karaciğer patolojilerini ekarte etmek gerekir.
3
Radyolojik bulguların yorumlanması
Kemikte genişleme (ekspansiyon), kortikal kalınlaşma ve trabeküler kabalaşma saptandı.
Bu radyolojik üçlü, Paget hastalığını metastatik süreçlerden ayıran en önemli kriterdir.
4
Klinik korelasyonun kurulması
İleri yaş, kalça ağrısı ve lokal ısı artışı (hipervaskülariteye bağlı) bulguları tanıya eklendi.
Aktif Paget lezyonları üzerindeki ciltte hipervaskülarite nedeniyle lokal ısı artışı görülebilir.

Key Concept

Paget hastalığında biyokimyasal olarak kalsiyum ve fosfor normaldir, ancak kemik yapımının göstergesi olan alkalen fosfataz (ALP) belirgin yüksektir. Radyolojik olarak ise 'kortikal kalınlaşma' ve 'kemik ekspansiyonu' tanı koydurucudur.

Hints

1
Kalsiyum ve fosfor değerleri normal iken ALP'nin bu kadar yüksek olduğu başka hangi kemik hastalığını biliyorsunuz?
2
GGT değerinin normal olması, problemin karaciğerde değil kemik dokusunda olduğunu kesinleştirir.
3
Radyografideki 'kemik çapında artış' ve 'kortikal kalınlaşma' ifadeleri, metastatik hastalıklardan ziyade spesifik bir metabolik hastalığa işaret eder.

Practice More

Paget hastalığında tedavi endikasyonlarını ve ilk tercih edilecek ilaç grubunu (bisfosfonatlar) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question