Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

2828 yaşında bir kadın hasta, son bir aydır devam eden halsizlik, efor dispnesi ve diş etlerinde fırçalama sonrası uzun süren kanamalar nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşiler izleniyor; ancak hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde elde edilen bulgular aşağıdaki tabloda verilmiştir:

ParametreDeğerReferans Aralığı
Hemoglobin7.27.2 g/dL121612 - 16 g/dL
MCV9292 fL8010080 - 100 fL
Lökosit2.100/μL2.100 / \mu L4.00010.000/μL4.000 - 10.000 / \mu L
Mutlak Nötrofil Sayısı700/μL700 / \mu L1.5007.000/μL1.500 - 7.000 / \mu L
Trombosit18.000/μL18.000 / \mu L150.000450.000/μL150.000 - 450.000 / \mu L
Düzeltilmiş Retikülosit%0.3\%0.3%0.51.5\%0.5 - 1.5

Periferik yaymada blast saptanmayan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aplastik anemiAnswer
  2. B
    Miyelodisplastik sendrom
  3. C
    Paroksizmal noktürnal hemoglobinüri
  4. D
    Vitamin B12 eksikliği
  5. E
    Akut miyeloid lösemi

Answer

Aplastik anemi
Aplastik anemi, kemik iliğinin hematopoetik kök hücre kaybı sonucu gelişen, periferik kanda pansitopeni ve kemik iliğinde hiposellülarite ile karakterize bir hastalıktır. Olgudaki pansitopeni, düşük retikülosit yüzdesi ve fizik muayenede organomegali/lenfadenopati saptanmaması bu tanıyı en olası seçenek haline getirir.

Step-by-Step Solution

1
Hemogram ve periferik yayma bulgularını analiz et.
Hastada pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) ve buna eşlik eden düşük retikülosit oranı (kemik iliği üretim yetersizliği) saptanmıştır.
Kemik iliği yetmezliğini diğer pansitopeni nedenlerinden (periferik yıkım gibi) ayırt etmek için üretim hızı kritiktir.
2
Fizik muayene bulgularını değerlendir.
Organomegali (splenomegali) ve lenfadenopatinin olmaması, tanı listesinden lösemi, lenfoma ve depo hastalıklarını uzaklaştırır.
Aplastik anemide kemik iliği boşaldığı için ekstramedüller hematopoez veya infiltrasyon beklenmez.
3
Tanısal kriterleri birleştir.
Normal MCV ile seyreden hipoproliferatif pansitopeni ve organomegali yokluğu, aplastik anemi tanısını destekler.
Bu klinik tablo aplastik aneminin klasik sunumudur.

Key Concept

Aplastik Anemi Tanı Kriterleri

Hints

1
Fizik muayenede dalak büyüklüğünün (splenomegali) olmaması hematolojik malignitelerden uzaklaşmanızı sağlar.

Practice More

Aplastik anemide kesin tanı için altın standart olan kemik iliği biyopsisi bulgularını (hiposellülarite, yağ dokusu artışı) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question