Question

Difficulty: HardKalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

6565 yaşındaki bir erkek hastanın otopsisinde; asendan aortanın intima yüzeyinde pürüzlü, düzensiz ve 'ağaç kabuğu' (tree-barking) görünümü saptanmıştır. Histopatolojik incelemede vaza vazorumlar çevresinde yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve damar lümenlerinde daralma (obliteratif endarterit) izlenmiştir. Aort kapağı yaprakçıkları yapısal olarak normal görünmesine rağmen, aort kökü dilatasyonu nedeniyle belirgin bir koaptasyon kusuru ve buna bağlı sol ventrikülde 'cor bovinum' düzeyinde hipertrofi saptanmıştır. Bu olguda aort kapağında gelişen yetmezliğin temel patogenetik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Vaza vazorumlardaki obliteratif endarterit sonucu aort medyasında gelişen iskemi ve elastik doku kaybıAnswer
  2. B
    Kapak stromasında asit mukopolisakkaritlerin birikimi ile karakterize miksomatöz dejenerasyon
  3. C
    Kapak yaprakçıklarında Tip 2 aşırı duyarlılık reaksiyonuna bağlı gelişen immün valvülit
  4. D
    Kapak komissuralarında fibrozis, kısalma ve distrofik kalsifikasyon gelişimi
  5. E
    Kapak serbest kenarlarında yerleşen, kapak dokusunda destrüksiyona yol açan frajil vejetasyonlar

Answer

Vaza vazorumlardaki obliteratif endarterit sonucu aort medyasında gelişen iskemi ve elastik doku kaybı
Sifilitik aortitte (Lues) vaza vazorumlardaki obliteratif endarterit, aort duvarının (medya) beslenmesini bozarak elastik liflerin parçalanmasına ve düz kas hücrelerinin ölümüne yol açar. Bu durum aort duvarının zayıflamasına, asendan aortanın genişlemesine (anevrizma) ve sonuçta aort kapağı anulusunun gerilerek genişlemesine neden olur. Kapaklar yapısal olarak sağlam olsa da, halka genişlediği için birbirlerine tam olarak kapanamazlar (koaptasyon kusuru) ve ileri derecede aort yetmezliği gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Morfolojik bulguların (ağaç kabuğu görünümü, plazma hücresi infiltrasyonu) tanımlanması
Bu bulgular tersiyer sifiliz (sifilitik aortit) için karakteristiktir.
Vaza vazorumları tutan obliteratif endarterit sifilisin patognomonik vasküler bulgusudur.
2
Aort duvarındaki hasarın mekanizmasının analiz edilmesi
Vaza vazorumlardaki tıkanıklık, aortun dış 2/32/3 medyasında iskemiye yol açar.
Aortun beslenmesi vaza vazorumlar aracılığıyla gerçekleştiği için tıkanma beslenme bozukluğuna neden olur.
3
Vasküler hasar ile kapak yetmezliği arasındaki ilişkinin kurulması
Medyadaki elastik liflerin kaybı ve fibrozis aort duvarını zayıflatarak anevrizmal dilatasyona yol açar.
Aort kökü genişlediğinde kapak yaprakçıkları birbirinden uzaklaşır (fonksiyonel aort yetmezliği).

Key Concept

Sifilitik aortit ve ikincil aort yetmezliği patogenezi

Practice More

Sifilitik aortit ile kalsifik aort darlığını, kapak yaprakçıklarının başlangıç morfolojisi ve tutulan damar segmenti açısından karşılaştırınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question