Question

Difficulty: Very hardKalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

Bronşiyal karsinoid tümör tanısı olan bir hastada, metastaz olmaksızın sol kalp kapaklarını (mitral ve aort) etkileyen karsinoid kalp hastalığı geliştiği saptanmıştır. Bu hastada izlenen endokardiyal lezyonların histopatolojik incelemesi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Endokardiyal yüzeyde saptanan plaklar düz kas hücreleri ve kollajenden zengin olmasına rağmen elastik lif içermez.Answer
  2. B
    Kapak yaprakçıklarının her iki yüzünde ve korda tendinealarda yerleşen, hematoksilen cisimcikleri içeren steril vejetasyonlar görülür.
  3. C
    Lamina spongioza tabakasında miksoid materyal birikimi ile birlikte kapak yapısında balonlaşma ve gevşeklik izlenir.
  4. D
    Kapakların kapanma hatları boyunca dizilen, fibrinoid nekroz odakları ve palizatlaşan makrofajlar içeren verrukalar saptanır.
  5. E
    Endotel altı dokularda yaygın kazeifikasyon nekrozu ve Langhans tipi dev hücrelerin eşlik ettiği granülomlar izlenir.

Answer

Karsinoid kalp hastalığında endokardiyal yüzeyde oluşan plaklar düz kas hücreleri ve kollajenden zengin matris içermesine rağmen elastik liflerden yoksundur.
Karsinoid kalp hastalığında, vazoaktif aminlerin (başta serotonin) etkisiyle endokardiyal yüzeyde karakteristik plaklar oluşur. Bu plaklar histolojik olarak düz kas hücreleri ve kolajen liflerinden zengin bir matris yapısındadır. En ayırt edici özelliklerinden biri, bu yeni oluşan plak katmanının elastik liflerden yoksun olmasıdır; oysa bu plağın hemen altında kalan orijinal endokard tabakası kendi normal elastik lif yapısını korumaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Karsinoid sendromun kardiyak tutulumunu belirle.
Genellikle sağ kalp etkilenir (triküspit ve pulmoner kapak), ancak bronşiyal karsinoidlerde veya sağdan sola şant varlığında sol kalp de etkilenebilir.
Serotonin gibi vazoaktif aminlerin akciğerlerdeki MAO (monoamin oksidaz) enzimi ile yıkılamadan sol kalbe ulaşması.
2
Endokardiyal plakların (karsinoid plak) morfolojik yapısını analiz et.
Bu plaklar intimal yüzeyde depolanan, düz kas hücreleri ve yoğun kollajen içeren lifli yapılardır.
Fibroblast proliferasyonu ve ekstraselüler matris sentezinin uyarılması sonucu oluşur.
3
Ayırıcı patolojik özelliği tespit et.
Karsinoid plakların içinde elastik lif bulunmaz; bu plaklar alttaki sağlam ve elastik liften zengin endokardın üzerine oturur.
Plağın alttaki dokuyu yıkmadan yüzeysel bir depolanma şeklinde oluşması en önemli histolojik ayrıcı tanıdır.

Key Concept

Karsinoid kalp hastalığında oluşan plaklar, alttaki sağlam endokardiyumdan farklı olarak elastik lif içermez.

Practice More

Karsinoid kalp hastalığında sağ kalp tutulumunun neden daha sık olduğunu ve hangi durumlarda sol kalbin de sürece dahil olabileceğini (akciğer tümörleri, ASD) gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question