62 yaşında kadın hasta, kış aylarında dışarı çıktığında el parmaklarında ve kulak memelerinde ağrılı morarma ve uyuşma şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde hafif ikter ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin g/dL, retikülosit , indirekt bilirubin mg/dL ve LDH U/L olarak bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde eritrositlerin kümeler oluşturduğu (agglütinasyon) gözleniyor. Bu hasta için en olası tanısal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Direkt Coombs testinde sadece C3d pozitifliği saptanmasıAnswer
- BDirekt Coombs testinde kuvvetli IgG pozitifliği izlenmesi
- CEritrosit ozmotik frajilite testinde artış saptanması
- DAkım sitometrisinde CD55 ve CD59 ekspresyon kaybı
- EHemoglobin elektroforezinde HbF ve HbA2 düzeylerinde artış
Answer
Direkt Coombs testinde sadece C3d pozitifliğinin saptanması
Hastadaki soğukla tetiklenen akrosiyanoz, splenomegali ve laboratuvardaki agglütinasyon bulgusu 'Soğuk Agglütinin Hastalığı' tanısını koydurur. Bu hastalıkta IgM tipi antikorlar soğukta eritrositlere bağlanıp agglütinasyona neden olur ve kompleman sistemini aktive eder. IgM antikorları sıcakta eritrositlerden ayrıldığı için Direkt Coombs testinde sadece eritrosit yüzeyinde kalan C3d kompleman parçası saptanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Soğuk Agglütinin Hastalığı (Cold Agglutinin Disease) Tanısı
Estimated Time:1m 30s