Examkin

Question

Difficulty: Very hardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

6262 yaşında kadın hasta, son bir yıldır ataklar halinde gelen yüz ve gövdede kızarıklık (flushing), karın ağrısı ve günde 66-88 kez olan sulu dışkılama şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde akciğerlerde ekspiryumda hafif wheezing saptanıyor. Hastanın özellikle güneş gören bölgelerinde (boyun ve el sırtı) hiperpigmente, deskuame deri lezyonları, dilde kızarıklık (glossit) ve son zamanlarda gelişen hafif kognitif gerileme saptanıyor. Bu hastada saptanan klinik tabloyu açıklayan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Triptofanın nikotinik asit sentezi yerine serotonin üretimine yönelmesiAnswer
  2. B
    Pankreatik adacık hücrelerinden salgılanan glukagonun aminoasit yıkımını artırması
  3. C
    İleal rezeksiyona bağlı olarak safra asitlerinin emiliminin bozulması
  4. D
    Vazoaktif intestinal peptid (VIP) artışına bağlı olarak klorür ve su sekresyonunun uyarılması
  5. E
    Somatostatin artışına bağlı olarak ekzokrin pankreas yetmezliği ve malabsorpsiyon gelişmesi

Answer

Temel mekanizma, triptofanın nikotinik asit sentezi yerine serotonin üretimine yönelmesidir.
Karsinoid sendromda tümör hücreleri, diyetle alınan triptofanın büyük bir kısmını (normalde %1\%1 iken %60\%60'a kadar) serotonin sentezi için kullanır. Triptofan aynı zamanda niasin (nikotinik asit) sentezinin öncül maddesi olduğundan, bu sapma sonucunda niasin eksikliği ve buna bağlı olarak Pellagra (dermatit, diyare, demans) tablosu gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Flushing, diyare ve wheezing triadının metastatik karsinoid sendromu işaret ettiği saptandı.
Vazomotor semptomlar ve bronkokonstriksiyon karsinoid tümörlerden salınan serotonin ve diğer vazoaktif maddelerin sonucudur.
2
Eşlik eden deri ve kognitif bulguları değerlendir
Güneş gören bölgelerde dermatit, dilde glossit ve kognitif gerileme (demans) kombinasyonunun Pellagra (Niasin/B3 eksikliği) olduğu saptandı.
Pellagra'nın karakteristik bulguları 3D (Dermatit, Diyare, Demans) olarak bilinir.
3
Biyokimyasal ilişkiyi kur
Normalde triptofanın sadece %1'i serotonin sentezine giderken, karsinoid sendromda bu oran %60'a çıkabilir. Bu durum niasin sentezi için gerekli triptofanın tükenmesine yol açar.
Niasin (nikotinik asit), triptofan aminoasidinden sentezlenen bir vitamindir.

Key Concept

Karsinoid sendromda gelişen ikincil Pellagra tablosunun biyokimyasal mekanizması.

Practice More

Karsinoid sendrom tanısında 2424 saatlik idrarda 55-HIAA ölçümü ve karsinoid kriz yönetiminde oktreotid kullanımı gözden geçirilmelidir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic