38 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır tekrarlayan ve standart doz proton pompa inhibitörü t… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$38$ yaşında erkek hasta, son $2$ yıldır tekrarlayan ve standart doz proton pompa inhibitörü tedavisine dirençli peptik ülser şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde iki kez kalsiyum içeren böbrek taşı düşürdüğü öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki bulgular saptanıyor:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Serum Kalsiyum	$11.4$ mg/dL	$8.5-10.5$
Serum Fosfor	$2.2$ mg/dL	$2.5-4.5$
İntakt PTH	$155$ pg/mL	$10-65$
Açlık Serum Gastrin	$550$ pg/mL	$<100$

Bu hastada gastrinoma yönetimi ve ileri tanısal süreçler için yapılması gereken ilk ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Paratiroidektomi yapılarak hiperkalseminin düzeltilmesiAnswer
B
İntravenöz sekretin stimülasyon testi ile tanının kesinleştirilmesi
C
Selektif arteriyel kalsiyum stimülasyon testi ile tümör lokalizasyonu yapılması
D
Endoskopik ultrasonografi (EUS) ile pankreatik kitle araştırması
E
Somatostatin reseptör sintigrafisi ile tümör evrelemesi yapılması

Answer

Paratiroidektomi yapılarak kalsiyum düzeyinin normale getirilmesi, hiperkalseminin gastrin salgılayan hücreler üzerindeki stimülatör etkisini kaldırarak gastrin düzeylerinin değerlendirilmesini sağlar.

MEN1 sendromu (Wermer Sendromu) paratiroid adenomları, pankreatik nöroendokrin tümörler (gastrinoma, insülinoma vb.) ve hipofiz adenomları ile karakterizedir. Bu hastada yüksek PTH ve kalsiyum değerleri primer hiperparatiroidizmi, dirençli ülserler ve yüksek gastrin değerleri ise gastrinomayı desteklemektedir. Kalsiyum, gastrin salgılayan G hücreleri üzerinde güçlü bir sekretagog etkisine sahiptir. Bu nedenle, gastrinoma için spesifik cerrahi veya ileri tanısal testler planlanmadan önce, paratiroidektomi ile hiperkalseminin düzeltilmesi şarttır. Kalsiyum normalleştiğinde gastrin düzeyleri düşebilir ve hastanın ülser semptomları hafifleyebilir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları ve laboratuvar değerlerini analiz et.

Dirençli ülserler (Gastrinoma/ZES), nefrolitiyazis ve hiperkalsemi/hipofosfatemi/yüksek PTH (Primer Hiperparatiroidizm) kombinasyonu MEN1 sendromunu işaret eder.

Hastada birden fazla endokrin organ tutulumu (paratiroid ve pankreatik/duodenal) mevcuttur.

Hiperkalsemi ve gastrin arasındaki fizyolojik ilişkiyi değerlendir.

Kalsiyum iyonları gastrin salınımını doğrudan uyarır.

Hiperkalsemi varlığında ölçülen yüksek gastrin düzeyi, tümörün bazal aktivitesinden ziyade kalsiyum stimülasyonuna bağlı olabilir.

Yönetim önceliğini belirle.

Öncelikle paratiroidektomi ile kalsiyumun düzeltilmesi gerekir.

Hiperkalsemi düzeltildiğinde gastrin düzeyleri anlamlı oranda düşebilir, hatta bazı vakalarda gastrinoma semptomları kontrol altına alınabilir.

Key Concept

MEN1 sendromunda Gastrinoma ve Primer Hiperparatiroidizm birlikteliğinde, hiperkalsemi gastrin salınımını uyardığı için yönetim önceliği paratiroidektomidir.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic