Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen 38 yaşında kadın hasta, son bir h… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen $38$ yaşında kadın hasta, son bir haftadır artan halsizlik ve göz aklarında sararma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar subikterik saptanıyor ve palpasyonla derin inspiryumda ele gelen $2$ cm splenomegali tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8,2$ g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV) $90$ fL, retikülosit $\%8$ ( $320.000/\mu$ L) ve laktat dehidrogenaz (LDH) $950$ U/L olarak bulunuyor. Periferik yaymada polikromazi ve yaygın sferositler izleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Direkt antiglobulin (Coombs) testiAnswer
B
Ozmotik frajilite testi
C
Akım sitometrisi (CD55 ve CD59 ölçümü)
D
Hemoglobin elektroforezi
E
Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi

Answer

Sistemik lupus eritematozus (SLE) hastasında gelişen sferositik hemolitik anemi tablosunda tanıyı doğrulamak için yapılması gereken tetkik direkt antiglobulin (Coombs) testidir.

Hastanın mevcut klinik tablosu (halsizlik, subikter, splenomegali), laboratuvar verileri (hemoliz bulguları) ve periferik yayması (sferositler) Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi (WAIHA) ile uyumludur. WAIHA, SLE gibi bağ dokusu hastalıklarıyla sıkça ilişkilidir. Bu sferositler, dalak makrofajlarının eritrositlerin üzerindeki IgG antikorlarını 'ısırması' sonucu membran kaybıyla oluşur. Tanıyı kesinleştiren tetkik, eritrosit yüzeyindeki antikorları gösteren direkt antiglobulin (Coombs) testidir.

Step-by-Step Solution

Anemi ve hemoliz bulgularını değerlendir

Düşük hemoglobin (

8,2

g/dL), yüksek retikülosit (

\%8

) ve yüksek LDH (

950

U/L) düzeyi intravasküler veya ekstravasküler hemolizi doğrular.

Aneminin etiyolojisini belirlemek için öncelikle rejeneratif kapasite ve yıkım belirteçleri kontrol edilmelidir.

Morfolojik bulgular ile klinik öyküyü birleştir

Periferik yaymada sferositlerin görülmesi ve hastanın SLE tanısının olması, öncelikle Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi (WAIHA) olasılığını düşündürür.

Sferositler, dalak makrofajlarının IgG ile kaplı eritrosit membranlarını kısmen parçalaması sonucu oluşur.

Ayırıcı tanı için spesifik testi belirle

Direkt Coombs testi istenerek eritrosit yüzeyindeki IgG veya kompleman varlığı gösterilir.

Sferositik anemilerde herediter sferositoz ve immün hemoliz ayrımı için Coombs testi en temel belirleyicidir.

Key Concept

Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi (WAIHA) ve SLE ilişkisi

Estimated Time:1m 15s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic