19 yaşında erkek hasta, son 2 haftadır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve vücudunda… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$19$ yaşında erkek hasta, son $2$ haftadır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde $3$ ay önce geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu dışında özellik saptanmıyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar izleniyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$7{}2$ g/dL	$13{}5 - 17{}5$
MCV	$94$ fL	$80 - 100$
Beyaz Küre (Lökosit)	$1.800/mm^3$	$4.000 - 10.000$
Mutlak Nötrofil Sayısı	$420/mm^3$	$> 1.500$
Trombosit	$16.000/mm^3$	$150.000 - 450.000$
Retikülosit	$\%0{}2$	$\%0{}5 - 1{}5$

Kemik iliği biyopsisinde hücresellik $\%15$ saptanıyor ve atipik hücre izlenmiyor. Hastanın tam uyumlu (HLA-match) sağlıklı bir kardeşi olduğu bilindiğine göre, bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Allojenik kemik iliği nakliAnswer
B
Antitimosit globulin (ATG) ve siklosporin kombinasyonu
C
Vitamin B12 ve folat replasmanı
D
Splenektomi ve yüksek doz kortikosteroid
E
Eltrombopag monoterapisi

Answer

Allojenik kemik iliği nakli, genç yaşta ve tam uyumlu donörü olan ağır aplastik anemi hastalarında en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımıdır.

Allojenik kemik iliği nakli, HLA tam uyumlu kardeşi bulunan genç (

<40

yaş) ağır aplastik anemi hastalarında en iyi uzun dönem sağkalım ve kür şansını sunan tedavi yöntemidir.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi

Pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) ve hiposelüler kemik iliği (%15) varlığı aplastik anemi tanısı koydurur.

Aplastik anemi, kemik iliği yağlanması ve hücre üretiminin durmasıyla karakterize bir yetmezliktir.

Hastalık şiddetinin Camitta kriterlerine göre değerlendirilmesi

Nötrofil < 500, Trombosit < 20.000 ve Retikülosit < %1 kriterlerinden en az ikisi karşılandığı için 'Ağır Aplastik Anemi' (SAA) mevcuttur.

Şiddet tayini tedavi algoritmasını belirlemek için kritiktir.

Hastanın yaşı ve donör durumuna göre tedavi seçimi

Hasta 40 yaş altındadır ve tam uyumlu donörü vardır; bu durumda ilk tercih allojenik kemik iliği naklidir.

Bu grup hastada nakil, immünsüpresif tedaviye göre daha yüksek kür oranına sahiptir.

Key Concept

Genç ağır aplastik anemi hastalarında HLA-uyumlu donör varsa tedavi seçeneği allojenik nakildir.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic