Examkin

Question

Difficulty: MediumAdrenal Bez Hastalıkları

6262 yaşında erkek hasta; son 22 ayda gelişen halsizlik, kas güçsüzlüğü, yeni başlangıçlı hipertansiyon ve ciltte yaygın koyulaşma şikayetleri ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; serum potasyum düzeyi 2,82,8 mEq/L (N: 3,5−5,03,5-5,0), plazma ACTH düzeyi 450450 pg/mL (N: <60<60) ve sabah plazma kortizol düzeyi 8585 μg/dL\mu g/dL saptanıyor. Çekilen hipofiz MRG'si normal olarak raporlanan hastada, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ektopik ACTH sendromuAnswer
  2. B
    Cushing hastalığı
  3. C
    Adrenal adenom
  4. D
    Adrenal karsinom
  5. E
    Nelson sendromu

Answer

Ektopik ACTH sendromu
Doğru yanıt olan 'Ektopik ACTH sendromu', hastadaki klinik tabloyla tam uyumludur. Ektopik ACTH salgılayan tümörlerde (en sık küçük hücreli akciğer kanseri), ACTH düzeyleri Cushing hastalığına göre çok daha yüksektir. Bu durum, 11-beta hidroksisteroid dehidrogenaz tip 2 enziminin doygunluğa ulaşmasına ve kortizolün mineralokortikoid reseptörlerini uyararak ağır hipokalemiye yol açmasına neden olur. Hızlı seyir ve hiperpigmentasyon da ektopik üretimi destekleyen temel bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH 450450 pg/mL (Yüksek)
Yüksek ACTH düzeyi, tablonun ACTH bağımlı bir Cushing sendromu olduğunu kanıtlar.
2
Klinik ve laboratuvar ipuçlarının analizi
Belirgin hipokalemi (2,82,8 mEq/L) ve hiperpigmentasyon
Çok yüksek ACTH düzeyleri, mineralokortikoid etkisi (hipokalemi) ve MSH benzeri etki (hiperpigmentasyon) yaratarak ektopik kaynağa işaret eder.
3
Görüntüleme bulgularının yorumlanması
Normal hipofiz MRG
Hipofiz MRG'nin normal olması, kaynağın hipofiz dışı (ektopik) olma olasılığını güçlendirir.

Key Concept

ACTH bağımlı Cushing sendromunda, ektopik ACTH salınımı genellikle çok yüksek ACTH düzeyleri, ağır hipokalemik alkaloz ve hiperpigmentasyon ile karakterizedir.

Alternative Method

ACTH bağımlı ve bağımsız ayrımı için yüksek doz deksametazon supresyon testi veya CRH uyarı testi gibi dinamik testler de ayırıcı tanıda kullanılabilir; ancak vakadaki aşırı yüksek ACTH ve hipokalemi doğrudan ektopik odağı düşündürür.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Hastalıkları

More questions from this topic