Question

Difficulty: Very hardBüyüme Bozuklukları

77 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve son bir yıldır boy uzamasının belirgin şekilde yavaşlaması şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayene ve antropometrik değerlendirmede boyu 108108 cm (<3<3. persentil), ağırlığı 1919 kg (2525. persentil) olarak saptanıyor. Annesinin boyu 158158 cm, babasının boyu 172172 cm olup son bir yıllık boy artım hızı 33 cm/yıl olarak hesaplanıyor. Fizik muayenesinde boy kısalığı dışında belirgin bir dismorfik bulgu saptanmıyor; ancak kemik yaşı 4.54.5 yaş ile uyumlu bulunuyor. Aile ile yapılan detaylı görüşmede, çocuğun geceleri mutfağa sızıp yemek çaldığı, bazen çöpleri karıştırdığı ve son birkaç aydır ikincil enürezis nokturna geliştiği öğreniliyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İzole büyüme hormonu eksikliği
  2. Psikososyal cücelikAnswer
  3. C
    Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi
  4. D
    Ailesel boy kısalığı
  5. E
    Kistik fibrozis

Answer

Psikososyal cücelik (Duygusal Yoksunluk Sendromu)
Doğru yanıt olan psikososyal cücelik, özellikle sevgi ve ilgiden yoksun ortamlarda büyüyen çocuklarda görülen, büyüme hormonu salınımının fonksiyonel olarak durakladığı bir tablodur. Bu çocuklarda patolojik boy kısalığı ve kemik yaşı geriliğine ek olarak, vaka örneğinde verilen mutfaktan yemek çalma, çöpleri karıştırma gibi anormal yeme davranışları (polifaji/polidipsi) ve enürezis gibi psikiyatrik semptomlar sıklıkla görülür. Ortam değişikliği ile büyüme hormonu düzeyleri hızla normale döner ve yakalama büyümesi gerçekleşir.

Step-by-Step Solution

1
Boy ve boy artım hızının değerlendirilmesi
Boyun <3<3. persentil (patolojik) ve boy hızının 33 cm/yıl (patolojik) olduğu saptandı.
4104-10 yaş arası çocuklarda yıllık boy hızı en az 55 cm olmalıdır.
2
Kemik yaşının takvim yaşı ile karşılaştırılması
Kemik yaşının (4.54.5 yaş), takvim yaşından (77 yaş) yaklaşık 2.52.5 yıl geri olduğu belirlendi.
Kemik yaşı geriliği, endokrin, sistemik veya psikososyal nedenli büyüme bozukluklarını destekler.
3
Öyküdeki davranışsal bulguların sentezlenmesi
Gece yemek çalma, çöp karıştırma (polifaji) ve enürezis bulgularının varlığı saptandı.
Bu bulgular, büyüme hormonu salınımını fonksiyonel olarak baskılayan duygusal yoksunluk tablosuna (psikososyal cücelik) işaret eder.

Key Concept

Psikososyal cücelik; ciddi duygusal stres, sevgi eksikliği veya ailevi sorunlar yaşayan çocuklarda fonksiyonel büyüme hormonu eksikliği ve boy kısalığı ile karakterize bir tablodur.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question