yaşındaki bir genç kız, hiç adet görmeme şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede boy ve kilo gelişimi normal; meme gelişimi ve aksiller/pubik kıllanması Tanner evre (normal dişi fenotipi) ile uyumlu saptanıyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve vajinanın üst kısmının izlenmediği, her iki overin ise normal görünümde ve lokalizasyonda olduğu görülüyor. Batın ultrasonografisinde ise sol böbrek agenezisi saptanıyor.
Buna göre, bu hasta için en olası hormonal profil aşağıdakilerden hangisidir?
- FSH, LH ve östrojen düzeylerinin yaşa uygun normal dişi sınırlarında olmasıAnswer
- BFSH ve LH düzeylerinin normal, testosteron düzeyinin ise erkek sınırlarında (yüksek) olması
- CFSH ve LH düzeylerinin menopozal düzeylerde yüksek, östrojenin ise çok düşük olması
- DFSH ve LH düzeylerinin çok düşük, östrojenin ise bazal düzeylerde olması
- EProlaktin düzeyinin belirgin olarak yüksek, östrojenin ise düşük saptanması
Answer
Hormonal profilin (FSH, LH ve östrojen) normal dişi sınırlarında olması beklenir.
Müllerian agenezisinde (MRKH sendromu), paramezonefrik kanalların (Müllerian kanalları) gelişim kusuru sonucu uterus, serviks ve vajinanın üst kısmı oluşmaz. Ancak overler germ hücrelerinden ve çölyak epitelinden geliştiği için bu süreçten etkilenmezler. Fonksiyonel overlerin varlığı nedeniyle östrojen üretimi normaldir, bu da normal meme gelişimi ve dişi tipi kıllanmayı sağlar. Dolayısıyla hormonal profil tamamen normaldir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Müllerian Agenezisi (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu)
Estimated Time:1m 30s