Examkin

Question

Difficulty: Very hardYenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

39. gebelik haftasında39. \text{ gebelik haftasında}, 4250 gram4250 \text{ gram} ağırlığında, makrozomik olarak dünyaya gelen bir yenidoğanda yaşamın 6. saatinden6. \text{ saatinden} itibaren dirençli hipoglisemi saptanıyor. Bebeğin glukoz infüzyon hızı (GIRGIR) 15 mg/kg/dk15 \text{ mg/kg/dk}'ya kadar çıkılmasına rağmen kan şekeri 45 mg/dL45 \text{ mg/dL} üzerine çıkarılamıyor. Yapılan kritik an tetkiklerinde hipoketotik hipoglisemi saptanan ve serum serbest yağ asitleri düşük bulunan bebekte, aşağıdaki laboratuvar veya klinik bulgulardan hangisinin saptanması "konjenital hiperinsülinizm" tanısını en güçlü şekilde destekler?

  1. İntravenöz glukagon uygulaması sonrası kan şekerinde 30 mg/dL30 \text{ mg/dL}'den fazla artış gözlenmesiAnswer
  2. B
    İdrarda dikarboksilik asitlerin ve yüksek miktarda keton cisimciklerinin saptanması
  3. C
    Kritik kan şekeri anında bakılan serum insülin düzeyinin 2 \muU/mL2 \text{ \mu U/mL}'nin altında saptanması
  4. D
    Fizik muayenede masif hepatomegali ve serumda belirgin laktik asidoz saptanması
  5. E
    Kritik örnekte serum büyüme hormonu ve kortizol düzeylerinin tanısal eşik değerlerin altında olması

Answer

İntravenöz glukagon uygulaması sonrası kan şekerinde 30 mg/dL30 \text{ mg/dL}'den fazla artış gözlenmesi
Vakada tanımlanan yüksek GIRGIR ihtiyacı (>12−15 mg/kg/dk>12-15 \text{ mg/kg/dk}), hipoketotik süreç ve düşük serbest yağ asitleri, tanıyı doğrudan hiperinsülinizme yönlendirir. Hiperinsülinizmde, insülinin anabolik etkisi nedeniyle glikojen depoları geniştir. Glukagon testi yapıldığında, glukagon bu depoları mobilize eder ve kan şekerinde dramatik bir artış (>30 mg/dL>30 \text{ mg/dL}) saptanır. Bu bulgu hiperinsülinizm için oldukça spesifiktir.

Step-by-Step Solution

1
Dirençli hipoglisemi ve yüksek glukoz ihtiyacını (GIR>12−15 mg/kg/dkGIR > 12-15 \text{ mg/kg/dk}) tanımla.
Bu durum, glukozun periferal tüketiminin aşırı arttığını gösteren hiperinsülinizmin tipik bir göstergesidir.
Yüksek glukoz ihtiyacı, endojen glukoz üretiminin baskılandığını ve kullanımın arttığını kanıtlar.
2
Hipoketotik ve düşük serbest yağ asidi (SYA) profilini yorumla.
İnsülin hem ketogenezi hem de lipolizi güçlü bir şekilde inhibe eder.
Yağ asidi oksidasyon defektlerinde SYA yüksek olurken, hiperinsülinizmde SYA düşüktür.
3
Tanısal altın standart manevrayı belirle.
Glukagon stimülasyon testi.
Hiperinsülinizmde karaciğer glikojen depoları doludur; glukagon enjeksiyonu bu depoları boşaltarak glukozda ani yükselmeye (>30 mg/dL>30 \text{ mg/dL}) neden olur.

Key Concept

Konjenital Hiperinsülinizm Tanı Kriterleri

Practice More

Hiperinsülinizm tedavisinde kullanılan diazoksit mekanizması ve yan etkilerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Yenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

More questions from this topic