24 yaşında orak hücreli anemi (HbSS) tanılı kadın hasta, 10 gün önce elektif bir cerrahi g… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$24$ yaşında orak hücreli anemi ( $HbSS$ ) tanılı kadın hasta, $10$ gün önce elektif bir cerrahi girişim öncesi $2$ ünite eritrosit süspansiyonu transfüze ediliyor. Hasta bugün ani başlayan yaygın kemik ağrısı, halsizlik, çarpıntı ve koyu renkli idrar şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde çok sayıda transfüzyon öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor; batın muayenesinde dalak palpe edilemiyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Bazal (Transfüzyon Öncesi)
Hemoglobin	$5,8$ $g/dL$	$7,5$ $g/dL$
Retikülosit	$\%16$	$\%11$
$LDH$	$1950$ $U/L$	$420$ $U/L$
İndirekt Bilirubin	$6,4$ $mg/dL$	$2,2$ $mg/dL$
Direkt Coombs	Pozitif ( $IgG$ )	Negatif

Bu klinik tabloda aneminin derinleşmesinden ve hemoliz bulgularından sorumlu en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu ve hiperhemoliz sendromuAnswer
B
Parvovirüs $B19$ enfeksiyonuna bağlı gelişen aplastik kriz
C
Dalakta ani eritrosit göllenmesi (Akut sekestrasyon krizi)
D
Glikoz- $6$ -fosfat dehidrogenaz ( $G6PD$ ) enzim eksikliğine bağlı akut hemoliz
E
Kronik demir yüklenmesine bağlı kemik iliği süpresyonu

Answer

Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu ve hiperhemoliz sendromu

Doğru yanıt olan gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu, transfüzyon sonrası oluşan yeni alloantikorların (örneğin Anti-Kidd) hem donör hücrelerini hem de otolog (hastanın kendi) hücrelerini yıkmasıyla karakterizedir. Hemoglobinin transfüzyon öncesi seviyenin altına düşmesi ve transfüzyon sonrası pozitifleşen Direkt Coombs testi bu tanıyı destekleyen en güçlü bulgulardır.

Step-by-Step Solution

Klinik verileri bazal değerlerle karşılaştır.

Hemoglobin düzeyinin transfüzyon sonrası bazal değerin (

7,5

g/dL

) bile altına (

5,8

g/dL

) düştüğü görülür.

Bu durum, sadece verilen kanın değil, hastanın kendi eritrositlerinin de yıkıldığını (hiperhemoliz) gösterir.

Retikülosit ve hemoliz belirteçlerini değerlendir.

Yüksek retikülosit (%16), yüksek

LDH

ve indirekt bilirubin saptandı.

Yüksek retikülosit aplastik krizi dışlar; yüksek hemoliz belirteçleri aktif bir yıkım olduğunu kanıtlar.

Fizik muayenede dalak bulgusunu analiz et.

Dalağın palpe edilememesi (otosplenektomi).

Erişkin

HbSS

hastalarında sekestrasyon krizi beklenmez; bu bulgu tanıyı transfüzyon reaksiyonuna yönlendirir.

Key Concept

Orak hücreli anemi hastalarında transfüzyon sonrası hemoglobinin bazal değerin altına düşmesi 'hiperhemoliz sendromu'nu akla getirmelidir.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic