Examkin

Question

Difficulty: MediumPankreas Nöroendokrin Tümörleri

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) sendromu tanısı almış bir hastada saptanan pankreatik nöroendokrin tümörlerin (pNET) klinik ve biyolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    En sık görülen fonksiyonel pNET tipi insülinomadır.
  2. Sporadik pNET'lerin aksine, bu sendromda tümörler genellikle pankreas genelinde multisentrik yerleşim gösterirler.Answer
  3. C
    Cerrahi rezeksiyon sonrası kür oranları sporadik vakalara göre anlamlı derecede daha yüksektir.
  4. D
    Gastrinomalar bu hastalarda en sık pankreasın kuyruk kesiminde, pankreatik kanal komşuluğunda izlenirler.
  5. E
    Bu sendromda pankreatik tümörlerin tamamı malign karakterli olup metastaz ile prezente olurlar.

Answer

Sporadik vakaların aksine, MEN-1 ilişkili pNET'ler genellikle pankreas genelinde multisentrik (çok odaklı) yerleşim gösterirler.
MEN-1 (Wermer Sendromu) hastalarında pankreatik nöroendokrin tümörler (pNET), sporadik vakaların aksine genellikle pankreas parankiminin tamamına yayılmış çok sayıda odak (multisentrik) ve eşlik eden mikroadenomlar şeklinde izlenir. Bu özellik, cerrahi planlamayı zorlaştıran ve nüks riskini artıran temel faktördür.

Step-by-Step Solution

1
Vaka bağlamını analiz et.
Hasta MEN-1 sendromuna sahiptir.
Genetik sendromlar ile ilişkili tümörlerin biyolojik davranışı sporadik (rastlantısal) vakalardan farklıdır.
2
MEN-1 ilişkili pNET özelliklerini hatırla.
Multisentrisite (çok odaklılık), genç yaşta ortaya çıkma ve en sık fonksiyonel tipin gastrinoma olması.
Germline mutasyonlar organın tamamında tümör gelişim riskini artırır.
3
Seçenekleri karşılaştır.
Multisentrik yerleşim seçeneği doğru tanımlanmıştır.
Sporadik pNET'ler genellikle soliter (tek odaklı) iken, sendromik olanlar çok odaklıdır.

Key Concept

MEN-1 ve pNET İlişkisi
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

More questions from this topic