Question

Difficulty: Very hardMide Hastalıkları

5858 yaşında erkek hasta, iştahsızlık, kilo kaybı ve erken doyma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde midenin proksimalinde, kardia yerleşimli, lümeni daraltan, düzensiz ve ülsere kitle izleniyor. Alınan biyopsinin mikroskobik incelemesinde; belirgin sınırları olmayan, geniş sitoplazmalı, veziküler nükleuslu atipik epitel hücrelerinin oluşturduğu küçük adalar ve kordonlar görülüyor. Bu tümöral hücrelere belirgin bir lenfosit ve plazma hücresi infiltrasyonunun (lenfoepitelyoma benzeri patern) eşlik ettiği dikkati çekiyor. Bu bulgular ışığında, söz konusu lezyon ile ilgili en doğru ifade aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Patogenezinde Epstein-Barr virüsü (EBV) enfeksiyonu temel rol oynar ve klasik mide adenokarsinomlarına göre daha iyi prognoza sahiptir.Answer
  2. B
    Bu morfolojik tablo, Lauren sınıflamasına göre 'diffüz tip' mide karsinomunun en karakteristik özelliğidir.
  3. C
    Tümör hücrelerinde tipik olarak CDH1 gen mutasyonuna bağlı E-kaderin ekspresyon kaybı görülmesi beklenir.
  4. D
    Lezyonun zemininde sıklıkla intestinal metaplazi ve atrofik gastrit gibi prekanseröz durumlar bulunur.
  5. E
    Histolojik görünümü nedeniyle lenf nodu metastazı yapma potansiyeli çok yüksektir ve oldukça agresif seyirlidir.

Answer

Doğru yanıt, lezyonun patogenezinde Epstein-Barr virüsü (EBV) enfeksiyonunun rol oynadığını ve klasik adenokarsinomlara göre daha iyi prognoza sahip olduğunu belirten seçenektir.
Mide karsinomlarının lenfoepitelyoma benzeri (veya medüller) alt tipi, mide adenokarsinomlarının yaklaşık %10’unu oluşturur ve vakaların büyük çoğunluğunda Epstein-Barr virüsü (EBV) ile ilişkilidir. Mikroskobik olarak, kötü tanımlanmış epitel hücre adaları arasında yoğun bir lenfositik infiltrasyon izlenir. Bu grup tümörler genellikle proksimal midede görülür ve klasik mide kanserlerine göre daha iyi bir prognoza sahiptir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve endoskopik verilerini değerlendir.
Proksimal mide yerleşimli (kardia), ülsere ve lümeni daraltan kitle saptandı.
Tümörün yerleşimi ayırıcı tanı için ilk ipucudur.
2
Histopatolojik bulguları analiz et.
Geniş sitoplazmalı, veziküler nükleuslu epitel hücre adaları ve bunlara eşlik eden yoğun lenfositik/plazmositik stroma (lenfoepitelyoma benzeri patern) görüldü.
Bu spesifik morfolojik patern, mide karsinomlarının yaklaşık %10'unu oluşturan özel bir alt grubu tanımlar.
3
Moleküler ve prognostik korelasyonu kur.
Bu paternin EBV enfeksiyonu ile %80-90 oranında ilişkili olduğu ve prognozun klasik tiplere göre daha iyi olduğu bilgisini hatırla.
EBV ile ilişkili mide karsinomları, immün yanıtın güçlü olması nedeniyle daha sınırlı kalma eğilimindedir.

Key Concept

EBV İlişkili Mide Karsinomu (Lenfoepitelyoma Benzeri)

Hints

1
Gastrointestinal sistemde 'lenfoepitelyoma benzeri' terimi genellikle EBV ile ilişkili neoplazileri tanımlar.

Practice More

Mide karsinomlarının TCGA (The Cancer Genome Atlas) sınıflamasındaki dört moleküler alt tipi (EBV, MSI-H, GS, CIN) ve her birinin klinik özelliklerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question