Question

Difficulty: MediumHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

Metastatik melanom tanısıyla ipilimumab (CTLA-4 inhibitörü) ve nivolumab tedavisi alan 58 yaşındaki erkek hasta, tedavinin 10. haftasında şiddetli baş ağrısı, aşırı halsizlik, iştahsızlık ve bulantı şikayetleriyle acil servise başvuruyor.

Fizik muayenede genel durum orta, bilinç açık, kan basıncı 85/55 mmHg, nabız 108/dk saptanıyor. Nörolojik muayenede görme alanı defekti saptanmıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıdaki gibidir:

ParametreSonuçNormal Aralık
Sodyum131 mEq/L135-145
Potasyum4.1 mEq/L3.5-5.0
Glukoz68 mg/dL70-100
Kortizol (Sabah)1.2 µg/dL5-23
ACTH8 pg/mL10-60
sT40.6 ng/dL0.9-1.7
TSH0.15 µIU/mL0.5-4.5
Prolaktin18 ng/mL< 20

Hipofiz MR görüntülemesinde, hipofiz bezinde diffüz global büyüme ve infundibulumda kalınlaşma izlenmiş olup kanama odağı saptanmamıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmün kontrol noktası inhibitörü ilişkili hipofizitAnswer
  2. B
    Primer sürrenal yetmezlik (Addison hastalığı)
  3. C
    Hipofiz metastazı
  4. D
    Hipofiz apopleksisi
  5. E
    TSH salgılayan hipofiz adenomu (TSHoma)

Answer

İmmün kontrol noktası inhibitörü ilişkili hipofizit
Hastada metastatik melanom tedavisi için kullanılan CTLA-4 inhibitörü (ipilimumab) öyküsü mevcuttur. Bu ilaç grubunun en önemli endokrin yan etkisi hipofizittir. Klinik olarak baş ağrısı ve panhipopituitarizm (özellikle ACTH ve TSH aksı tutulumu) ile prezente olur. Laboratuvar bulgularında düşük kortizol ile birlikte düşük/normal ACTH olması santral (sekonder) bir patolojiyi işaret eder ve primer adrenal yetmezliği dışlar. MR'da hipofiz bezinin diffüz büyümesi ve sap kalınlaşması hipofizit için tipik radyolojik bulgudur. Apopleksiden kanama olmamasıyla, adenomdan diffüz büyümeyle ayrılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve ilaç öyküsünü analiz et
Hasta immünoterapi (özellikle CTLA-4 inhibitörü ipilimumab) alıyor ve hipofizit semptomları (baş ağrısı, halsizlik) ile başvuruyor.
İmmün kontrol noktası inhibitörleri, özellikle CTLA-4 inhibitörleri, otoimmün hipofizite neden olabilir.
2
Hormonal aksı değerlendir (Primer vs Sekonder)
Kortizol düşük ve ACTH düşük/uygunsuz normal. T4 düşük ve TSH düşük.
Düşük kortizole yanıt olarak ACTH'nın yükselmemesi patolojinin sürrenal bezde değil, hipofiz/hipotalamusta (sekonder/santral) olduğunu kanıtlar.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla ve ayırıcı tanı yap
MR'da diffüz büyüme var, kanama yok, fokal kitle yok.
Kanama olmaması apopleksiyi, fokal kitle olmaması metastaz veya adenomu dışlar. Diffüz büyüme hipofizit için tipiktir.

Key Concept

İmmün kontrol noktası inhibitörleri (özellikle Ipilimumab) kullanan hastalarda gelişen baş ağrısı ve hipofiz yetmezliği tablosunda, ACTH düşüklüğü ile karakterize santral yetmezlik ve MR'da diffüz büyüme görülmesi Hipofizit tanısını koydurur.
Rate this question