Examkin

Question

Difficulty: Very hardKalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

6262 yaşında erkek hasta; son altı aydır devam eden paroksismal flushing (yüz kızarması), sulu diyare ve hırıltılı solunum şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve alt ekstremitelerde gode bırakan ödem saptanıyor. Ekokardiyografide triküspit kapakta kalınlaşma ve ileri derecede yetmezlik ile pulmoner stenoz bulguları izleniyor. Cerrahi kapak replasmanı yapılan hastanın makroskobik incelemesinde, kapak yüzeylerinde ve sağ ventrikül endokardında parlak beyaz, sedefimsi plak benzeri kalınlaşmalar görülüyor. Bu hastadaki endokardiyal lezyonların histopatolojik incelemesiyle ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Lezyonlar; asit mukopolisakkaritten zengin bir matriks içinde yer alan düz kas hücreleri ve kollajen liflerinden oluşur, ancak elastik lif içermez.Answer
  2. B
    Vejetasyonlar kapak dokusunda derin nekroz ve perforasyonlara yol açan, bakteriyel koloniler içeren destrüktif karakterdedir.
  3. C
    Kapak stromasında fibrinoid nekroz odakları ve çevresinde palizatik dizilimli histiyositlerden oluşan Aschoff cisimcikleri izlenir.
  4. D
    Kapak yaprakçıklarının hem üst hem de alt yüzeylerinde yerleşen, steril ve küçük verriköz vejetasyonlar mevcuttur.
  5. E
    Kapak dokusunda inflamatuar yanıt olmaksızın, sadece fibrin ve trombositlerden oluşan steril ve kırılgan trombüsler saptanır.

Answer

Karsinoid kalp hastalığı plakları; düz kas hücreleri ve kollajen liflerinden oluşan, asit mukopolisakkaritlerce zengin bir matrikse sahiptir ve elastik lif içermez.
Karsinoid kalp hastalığında görülen endokardiyal lezyonlar; düz kas hücreleri ve seyrek kollajen liflerinin asit mukopolisakkaritlerden zengin bir matriks içine gömülmesiyle oluşan sedefimsi beyaz plaklardır. Bu plakların en önemli ayırıcı özelliği, alttaki normal endokardda bulunan elastik liflerin bu yeni oluşan plak tabakasında bulunmamasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların (flushing, diyare, sağ kalp yetmezliği) değerlendirilmesi.
Hastada karsinoid sendrom ve buna bağlı karsinoid kalp hastalığı düşünülür.
Gastrointestinal nöroendokrin tümörlerin karaciğer metastazı sonrası salgıladığı vazoaktif maddeler (serotonin, bradikinin) sağ kalpte karakteristik lezyonlara yol açar.
2
Kalp tutulumunun anatomik lokalizasyonunun belirlenmesi.
Lezyonların sağ kalpte (triküspit ve pulmoner kapak) lokalize olduğu saptanır.
Akciğerlerdeki monoamin oksidaz (MAO) enzimi vazoaktif maddeleri inaktive ettiği için sol kalp genellikle korunur.
3
Lezyonların histopatolojik bileşenlerinin incelenmesi.
Plakların düz kas, kollajen ve mukopolisakkarit içerdiği, elastik lif içermediği belirlenir.
Bu spesifik histolojik kompozisyon, yeni oluşan karsinoid plağı alttaki elastik liften zengin normal endokard tabakasından ayırır.

Key Concept

Karsinoid Kalp Hastalığı (Karsinoid Plaklar)

Practice More

Libman-Sacks endokarditi ile NBTE arasındaki vejetasyon yerleşim ve kapak hasarı farklarını inceleyiniz.

Alternative Method

Karsinoid kalp hastalığında sol tarafın neden korunduğunu (pulmoner metabolizma) hatırlamak, sağ kalbe özgü bu plak yapısını tanımlamada yardımcı olabilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Kalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

More questions from this topic