Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

2828 yaşında, 3232 haftalık gebe olan kadın hasta; son 11 haftadır belirginleşen aşırı susama ve günde yaklaşık 88 litreye varan idrar çıkışı şikayeti ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar değerlendirmesinde serum sodyum düzeyi 147147 mEq/LmEq/L, plazma osmolalitesi 305305 mOsm/kgmOsm/kg ve idrar osmolalitesi 110110 mOsm/kgmOsm/kg olarak saptanıyor. Yapılan su kısıtlama testi sonucunda idrar osmolalitesinde anlamlı bir yükselme izlenmiyor. Tanısal amaçlı uygulanan standart arginin vazopressin (AVPAVP) sonrası idrar osmolalitesi 130130 mOsm/kgmOsm/kg ölçülürken, dezmopresin (dDAVPdDAVP) uygulaması sonrası idrar osmolalitesinin 480480 mOsm/kgmOsm/kg düzeyine çıktığı gözleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Santral diyabetes insipidus
  2. B
    Nefrojenik diyabetes insipidus
  3. Gestasyonel diyabetes insipidusAnswer
  4. D
    Primer polidipsi
  5. E
    Dipsojenik diyabetes insipidus

Answer

Gestasyonel diyabetes insipidus
Gestasyonel diyabetes insipidus tanısı, gebeliğin son trimesterinde ortaya çıkması ve doğal vazopressin (AVP) ile sentetik dezmopresin (dDAVP) arasındaki yanıt farkı ile konur. Plasentadan salınan aminopeptidaz (vazopressinaz) yapısındaki enzim, doğal vazopressini hızla metabolize ederken, dDAVP moleküler yapısındaki değişiklik nedeniyle bu enzimden etkilenmez. Hastanın dezmopresine dramatik yanıt vermesi ancak doğal vazopressine yanıt vermemesi bu patofizyolojiyi doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Poliüri, hipernatremik dehidratasyon (Na:147Na: 147, Plazma Osm: 305305) ve düşük idrar osmolalitesi (110110 mOsm/kgmOsm/kg) diyabetes insipidus tablosunu gösterir.
Primer polidipsiyi dışlamak ve diyabetes insipidus tanısını doğrulamak için plazma değerleri kritiktir.
2
Su kısıtlama testi yanıtını analiz et
İdrar osmolalitesinin artmaması, böbreklerin su tutma kapasitesinin bozuk olduğunu (Dİ) kanıtlar.
Primer polidipsi ile Dİ ayrımında altın standarttır.
3
AVP ve Dezmopresin yanıt farkını yorumla
Doğal vazopressine (AVP) yanıt yokken, sentetik dezmopresine (dDAVP) belirgin yanıt alınması, plazmada vazopressini parçalayan bir mekanizma (vazopressinaz) olduğunu gösterir.
Gestasyonel Dİ'yi santral Dİ'den ayıran en önemli laboratuvar bulgusudur.

Key Concept

Gestasyonel diyabetes insipidus, gebelikte plasental vazopressinaz enziminin doğal vazopressini parçalaması sonucu oluşur; sentetik dezmopresin bu enzime dirençli olduğu için tedavide ve ayırıcı tanıda anahtar rol oynar.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question