Rutin kontrollerinde lökositoz saptanan ve bir süredir takipsiz kalan 61 yaşındaki kadın hasta, genel durum değerlendirmesi için başvuruyor. Hastanın anamnezinde son 6 ayda %10'dan fazla kilo kaybı, gece terlemesi veya ateş gibi 'B semptomları' tariflenmiyor. Fizik muayenede sol kosta yayı altında 8 cm ele gelen, palpasyonla ağrısız dalak (masif splenomegali) saptanırken, periferik lenfadenopati izlenmiyor.
Laboratuvar bulguları şöyledir:
| Parametre | Değer |
|---|---|
| Hemoglobin | 11.2 g/dL |
| Trombosit | 110.000/mm³ |
| Lökosit (WBC) | 52.000/mm³ |
| Mutlak Lenfosit | 45.000/mm³ |
Akım sitometrisinde lenfositlerin CD5(+), CD19(+), CD23(+), CD20(dim), FMC7(-) ve sIg(dim) olduğu, Siklin D1 ekspresyonunun bulunmadığı görülüyor. FISH analizinde del(13q) saptanıyor.
Bu hasta için evreleme ve yönetim açısından aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?
- ABinet Evre A kabul edilerek, hasta semptomatik olana kadar tedavisiz izlenmelidir
- BRai Evre 0 hastalığı mevcuttur, sadece enfeksiyon proflaksisi verilmelidir
- Masif splenomegali 'aktif hastalık' kriteri olduğundan sitoredüktif tedavi endikasyonu vardırAnswer
- DCD23 pozitifliği ve splenomegali birlikteliği nedeniyle tanı Mantle Hücreli Lenfoma olarak değiştirilmelidir
- EHemoglobin > 10 g/dL ve Trombosit > 100.000/mm³ olduğu için evrelemeden bağımsız olarak tedavi kontrendikedir
Answer
Masif splenomegali 'aktif hastalık' kriteri olduğundan sitoredüktif tedavi endikasyonu vardır
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanılı hastalarda tedavi kararı 'Aktif Hastalık' kriterlerinin varlığına göre verilir. Hastada B semptomları olmasa bile, kosta yayını 6 cm'den fazla geçen splenomegali (masif splenomegali) tek başına aktif hastalık kriteridir ve sitoredüktif tedavi başlanmasını gerektirir. Hastanın CD23(+) ve Siklin D1(-) olması Mantle Hücreli Lenfoma'yı dışlar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
KLL'de Tedavi Endikasyonları (Aktif Hastalık Kriterleri)
Hints
1
KLL hastalarında tedavi kararı için sadece evreye (Rai/Binet) değil, 'Aktif Hastalık' (active disease) kriterlerine bakılır.
2
Aktif hastalık kriterleri arasında B semptomları, hızlı lenfosit artışı, ilerleyici sitopeni ve organomegalilerin boyutu yer alır.
3
Kosta yayını 6 cm'den fazla geçen dalak büyüklüğü (masif splenomegali), hasta asemptomatik olsa bile tedavi endikasyonudur.
Practice More
KLL'de kötü prognoz göstergeleri (del(17p), TP53, CD38, ZAP-70) ile ilgili bir soru çözerek risk sınıflandırmasını pekiştirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s