Examkin

Question

Difficulty: MediumRestriktif Akciğer Hastalıkları

38 yaşında kadın hasta, son altı aydır ilerleyici nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde bilateral hiler bölgede lenfadenopati saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde zorunlu vital kapasite (FVCFVC) değerinin azaldığı, FEV1/FVCFEV1/FVC oranının ise %85\%85 (artmış/normal) olduğu görülüyor. Transbronşiyal akciğer biyopsisinde nekroz içermeyen, epiteloid histiyositlerden zengin granülomatöz yapılar izleniyor. Bu hastanın patolojik incelemesinde veya laboratuvar bulgularında aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Dev hücrelerin sitoplazmasında kalsiyum ve proteinden zengin konsantrik tabakalı Schaumann cisimcikleriAnswer
  2. B
    Granülomların merkezinde geniş kazeifikasyon nekrozu ve asidorezistan basiller
  3. C
    Bronkoalveolar lavaj (BAL) sıvısında CD8+CD8^+ T lenfosit oranında belirgin artış
  4. D
    Alveol duvarlarında destrüksiyon ile giden sigara ilişkili sentriasiner amfizem
  5. E
    Akciğer parankiminde yaygın koagülasyon nekrozu ve nötrofil infiltrasyonu

Answer

Sarkoidoz tanılı hastanın biyopsisinde dev hücrelerin sitoplazmasında kalsiyum ve proteinden zengin konsantrik tabakalı Schaumann cisimciklerinin saptanması en olasıdır.
Soruda tanımlanan klinik (hiler LAP, restriktif SFT) ve histopatolojik (nekrozsuz granülom) tablo sarkoidozu işaret etmektedir. Schaumann cisimcikleri, sarkoidoz granülomlarındaki dev hücrelerin sitoplazmasında görülen, kalsiyum ve proteinden zengin konsantrik tabakalı inklüzyonlardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir.
Bilateral hiler lenfadenopati ve ilerleyici nefes darlığı sarkoidoz için tipiktir.
Sarkoidoz sistemik bir granülomatöz hastalık olup en sık akciğer ve hiler lenf nodlarını tutar.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) paternini analiz et.
Düşük FVCFVC ve normal/artmış FEV1/FVCFEV1/FVC oranı restriktif akciğer hastalığı paternidir.
Restriktif hastalıklarda akciğer ekspansiyonu azaldığı için tüm volümler düşer ancak hava yolları açık olduğu için oran korunur veya artar.
3
Histopatolojik bulguyu teşhis et.
Nekroz içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar sarkoidozun karakteristik histolojik bulgusudur.
Tüberküloz gibi enfeksiyöz granülomlarda kazeifikasyon nekrozu beklenirken sarkoidozda nekroz izlenmez.
4
Sarkoidozla ilişkili spesifik inklüzyonları hatırla.
Schaumann cisimcikleri ve asteroid cisimcikleri sarkoidoz granülomlarında sık görülür.
Bu yapılar patognomonik olmasa da sarkoidoz tanısını destekleyen önemli morfolojik detaylardır.

Key Concept

Sarkoidoz, non-kazeifiye granülomlar, Schaumann cisimcikleri ve restriktif SFT bulguları ile karakterize sistemik bir hastalıktır.

Practice More

Sarkoidozun akciğer dışı tutulumlarını (uveit, parotis büyümesi, deri lezyonları) ve laboratuvar bulgusu olarak serum ACE (Angiotensin Converting Enzyme) yüksekliğini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Restriktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic