Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta, 88 yıl önceki son doğumunda gerçekleşen masif postpartum kanama sonrası laktasyonun olmaması ve amenore şikayetleriyle Sheehan sendromu tanısı almıştır. Hasta o tarihten beri hidrokortizon (2020 mg/gün), LL-tiroksin (100100 μg\mu g/gün) ve siklik östrojen-progesteron tedavisi almaktadır. Son 22 yıldır giderek artan halsizlik, kas gücünde azalma, vücut yağ kütlesinde artış ve yaşam kalitesinde belirgin düşüş nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede santral obezite ve ince cilt yapısı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde yaş ve cinsiyetine göre serum IGF1IGF-1 düzeyi 2.5-2.5 standart sapma (SDSD) skorunda (belirgin düşük) bulunuyor. Bu hastada yetişkin tip büyüme hormonu eksikliği (YBHEYBHE) tanısı için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tanıyı kesinleştirmek için altın standart kabul edilen insülin tolerans testi (ITTITT) uygulanmalıdır.
  2. B
    GHGH eksikliğini kanıtlamak için glukagon stimülasyon testi planlanmalıdır.
  3. Mevcut klinik ve laboratuvar bulguları tanı için yeterli olup, ek bir stimülasyon testi yapılmadan GHGH replasman tedavisine geçilebilir.Answer
  4. D
    Hipofizer rezervi tam olarak değerlendirmek için GHRHGHRH-Arjinin testi yapılmalıdır.
  5. E
    Tanısal doğruluğu artırmak için 2424 saatlik idrarda büyüme hormonu düzeyi ölçülmelidir.

Answer

Mevcut klinik ve laboratuvar bulguları (Sheehan sendromu, 3 aks eksikliği ve düşük IGF-1) tanı için yeterli olup, doğrudan GH replasman tedavisine geçilebilir.
Güncel endokrinoloji kılavuzlarına göre, bilinen bir organik hipofiz hastalığı olan ve en az üç adet hipofiz hormonu eksikliği (bu hastada kortizol, tiroid ve gonadotropin) bulunan kişilerde, serum IGF1IGF-1 düzeyinin yaşa göre düzeltilmiş referans aralığının belirgin altında (2.0-2.0 SDSD altı) saptanması, yetişkin tip büyüme hormonu eksikliği tanısı için yeterlidir. Bu spesifik klinik tabloda, insülin tolerans testi gibi zahmetli ve riskli uyarı testlerinin yapılmasına gerek duyulmadan tanı kesinleştirilebilir ve replasman tedavisine başlanabilir.

Step-by-Step Solution

1
Etiyolojik zeminin değerlendirilmesi
Hastanın Sheehan sendromu öyküsü, organik bir hipofiz hasarı olduğunu gösterir.
Etiyoloji, tanı algoritmasının başlangıç noktasıdır.
2
Eşlik eden hipofiz hormon eksikliklerinin analizi
Hastanın ACTH, TSH ve Gonadotropin aksları için replasman alması, 3 ana aksın eksik olduğunu kanıtlar.
Eksik aks sayısı, GH eksikliği olasılığını belirgin şekilde artırır.
3
Serum IGF1IGF-1 düzeyinin yorumlanması
2.5-2.5 SDSD skoru, hastanın yaş ve cinsiyetine göre belirgin bir düşüklüğü ifade eder.
IGF1IGF-1, GHGH eksikliği için önemli bir biyobelirteçtir.
4
Tanı kriterlerinin sentezi
Organik hipofiz hastalığı + 3\geq 3 hormon eksikliği + düşük IGF1IGF-1 varlığında stimülasyon testine gerek yoktur.
Uluslararası kılavuzlar (Endocrine Society) bu kombinasyonu tanısal kabul eder.

Key Concept

Yetişkin Tip Büyüme Hormonu Eksikliği (YBHEYBHE) Tanı Kriterleri
Rate this question