Question

Difficulty: Very hardRestriktif Akciğer Hastalıkları

Mesleksel maruziyet sonucu gelişen restriktif akciğer hastalıkları arasında yer alan ve histopatolojik olarak sarkoidozdan ayırt edilemeyen non-kazeifiye granülomatöz inflamasyonla karakterize olan bir tablo mevcuttur. Özellikle nükleer enerji, havacılık ve elektronik endüstrisinde çalışanlarda gözlenen, patogenezinde HLADPB1HLA-DPB1 molekülünün 6969. pozisyonunda glutamat bulunması ile güçlü bir genetik yatkınlık gösteren hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

  1. BerilliyozisAnswer
  2. B
    Silikozis
  3. C
    Asbestozis
  4. D
    Panasiner amfizem
  5. E
    Hipersensitivite pnömonisi

Answer

Havacılık ve nükleer endüstri maruziyeti ile HLADPB1HLA-DPB1 genetik yatkınlığı bulunan ve non-kazeifiye granülomlarla karakterize olan hastalık Berilliyozis'tir.
Berilliyozis, berilyum tozlarının solunmasıyla gelişen ve akciğerlerde sarkoidoz ile özdeş non-kazeifiye granülomlara neden olan bir tablodur. Hastalığa duyarlılıkta HLADPB1HLA-DPB1 geninin 6969. pozisyonunda glutamik asit (glutamat) bulunması kritik bir moleküler belirteçtir. Havacılık ve nükleer endüstri çalışanları en riskli gruptur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mesleki maruziyetini ve endüstriyel sektörünü analiz edin.
Nükleer enerji ve havacılık sektörleri berilyum maruziyeti için spesifiktir.
Mesleksel akciğer hastalıklarında maruz kalınan madde, tanıda en önemli ipucudur.
2
Histopatolojik bulguları değerlendirin.
Sarkoidoz ile karışabilen non-kazeifiye granülomlar saptandı.
Berilliyozis, sarkoidozun en önemli ayırıcı tanılarından biridir; her ikisi de Th1 yanıtı ve non-kazeifiye granülomlar içerir.
3
Genetik belirteçleri kontrol edin.
HLADPB1HLA-DPB1 alleli pozisyon 6969 glutamat varlığı saptandı.
Bu genetik varyasyon, berilyuma karşı antijen sunumunu kolaylaştırarak hastalığa duyarlılığı belirleyen en spesifik moleküler faktördür.

Key Concept

Berilliyozis, sarkoidoz benzeri non-kazeifiye granülomlar yapan ve spesifik genetik yatkınlık (HLA-DPB1) gösteren bir pnömokonyozdur.

Alternative Method

Havacılık/Nükleer endüstri ipucu ile Sarkoidoz benzeri patolojiyi birleştirdiğinizde seçeneklerde Berilliyozis rakipsiz kalmaktadır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question