Examkin

Question

Difficulty: HardMiyeloproliferatif Neoplaziler

64 yaşında kadın hasta, rutin kontrollerinde saptanan trombosit yüksekliği nedeniyle hematoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Fizik muayenede 3 cm splenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında Hemoglobin: 12.5 g/dL, Lökosit: 14.200/mm³, Trombosit: 1.150.000/mm³ olarak bulunuyor. JAK2 V617F mutasyonu pozitif saptanıyor. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo veya gözyaşı hücresi (dakriyosit) izlenmiyor. Bu hastada Esansiyel Trombositemi (ET) ile Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) ayırıcı tanısında, tanıyı kesin olarak Prefibrotik Primer Miyelofibrozis lehine koyduran kemik iliği biyopsi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Atipik, bulutsu (cloud-like) çekirdekli megakaryositlerin kümeleşmesi ve granülositik proliferasyonAnswer
  2. B
    İri, hiperlobüle, geyik boynuzu (staghorn) görünümlü, dağılmış megakaryositlerin varlığı
  3. C
    Retikülin fibrozis derecesinin MF-2 veya MF-3 düzeyinde olması
  4. D
    Eritroid seride belirgin hiperplazi ve panmiyelozis tablosu
  5. E
    t(9;22) (BCR-ABL1) füzyon geninin varlığı

Answer

Atipik, bulutsu (cloud-like) çekirdekli megakaryositlerin kümeleşmesi ve granülositik proliferasyon
DSÖ (WHO) 2022 sınıflandırmasına göre, Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) ile Esansiyel Trombositemi (ET) arasındaki en önemli ayrım kemik iliği morfolojisidir. Pre-PMF'de megakaryositler atipik, çekirdek/sitoplazma oranı bozulmuş, hipolobüle veya bulutsu (cloud-like) çekirdek yapısına sahiptir ve sıklıkla kümeler oluşturur (clustering). Ayrıca Pre-PMF'de granülositik proliferasyon ve sola kayma daha belirgindir. Buna karşın ET'de megakaryositler dev boyutlu ve hiperlobüle (staghorn/geyik boynuzu) çekirdeklidir.

Step-by-Step Solution

1
Vakayı analiz et
Hasta trombositoz, hafif lökositoz ve splenomegali ile başvuruyor. JAK2 pozitif. Bu tablo MPN (ET, PV veya PMF) düşündürür.
Klinik ve laboratuvar bulguları miyeloproliferatif neoplaziyi işaret ediyor.
2
Ayırıcı tanı sorununu belirle
Soru, ET ile 'Prefibrotik' PMF arasındaki ayrımı sormaktadır. Her ikisinde de fibrozis yoktur veya azdır (MF 0-1) ve trombositoz görülebilir.
DSÖ (WHO) 2022 kriterlerine göre bu iki hastalığın ayrımı temel olarak kemik iliği morfolojisine dayanır.
3
Kemik iliği morfolojilerini karşılaştır
ET'de megakaryositler dev, hiperlobüle (staghorn) ve dağılmış haldedir. Pre-PMF'de ise megakaryositler atipik, hipolobüle, bulutsu (cloud-like) çekirdekli ve kümeler halindedir; ayrıca granülositik artış eşlik eder.
Megakaryosit morfolojisi ve yerleşimi ayırıcı tanıdaki en kritik patolojik bulgudur.

Key Concept

WHO 2022 kriterlerine göre ET ve Pre-PMF ayrımı kemik iliği morfolojisi (megakaryosit yapısı) ile yapılır; fibrozis derecesi bu aşamada ayırt edici değildir.

Hints

1
ET ve Pre-PMF klinik olarak benzer (yüksek trombosit) olabilir, ancak biyopsi görüntüleri farklıdır.
2
ET'de megakaryositler 'geyik boynuzu' gibi çok lobluyken, Pre-PMF'de daha 'bulutsu' ve atipiktir.
3
Prefibrotik (Pre-PMF) denmesinin sebebi henüz belirgin fibrozisin gelişmemiş olmasıdır, bu yüzden fibrozis ayırt edici değildir.

Practice More

Primer Miyelofibrozis (PMF) prognostik skorlama sistemleri (DIPSS) hakkında bir soru çözülmesi önerilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic