Examkin

Question

Difficulty: MediumKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

3838 yaşında erkek hasta, son zamanlarda belirginleşen baş ağrısı ve her iki yan bölgesinde künt ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 160/95 mmHg160/95\text{ mmHg} ölçülüyor ve abdominal palpasyonda her iki böbrek lojunda yüzeyi düzensiz, masif kitleler hissediliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.4 mg/dL1.4\text{ mg/dL} saptanıyor. Hastanın babasının 5050 yaşında son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girdiği öğreniliyor. Yapılan ultrasonografide her iki böbreğin masif olarak büyüdüğü ve parankimin çok sayıda kist ile replase olduğu izleniyor.

Bu hastada progresif böbrek yetmezliği riskini belirlemede en değerli olan ve güncel kılavuzlarda Tolvaptan tedavisi için kriter kabul edilen parametre ile bu hastalığa en sık eşlik eden ekstrarenal (böbrek dışı) tutulum aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Toplam böbrek hacmi (TKV) – Karaciğer kistleriAnswer
  2. B
    GFR düzeyi – İntrakraniyal anevrizmalar
  3. C
    Kist sayısı – Kolon divertikülozu
  4. D
    Proteinüri miktarı – Mitral kapak prolapsusu
  5. E
    Böbrek boyutları – Pankreas kistleri

Answer

Toplam böbrek hacmi (TKV) ve karaciğer kistleri
ODPBH tanılı hastalarda progresyon riskini belirlemede ve Tolvaptan gibi spesifik tedavilere karar vermede en güvenilir parametre 'Toplam Böbrek Hacmi'dir (TKV). Hastalığın en sık görülen renal dışı bulgusu ise karaciğer kistleridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hipertansiyon, palpabl büyük böbrekler ve aile öyküsü Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) tanısını destekler.
Genç-orta yaşta ortaya çıkan bilateral büyük kistik böbrekler ve ailede SDBY öyküsü tipik sunumdur.
2
Progresyon risk parametresinin belirlenmesi
Mayo sınıflamasına göre 'Toplam Böbrek Hacmi' (TKV), hastalığın ne kadar hızlı ilerleyeceğini ve Tolvaptan endikasyonunu belirleyen temel parametredir.
TKV, kist büyüme hızını yansıtır ve GFR düşüşünden yıllar önce artmaya başlar.
3
Ekstrarenal tutulum sıklığının karşılaştırılması
ODPBH'de karaciğer kistleri %70-90 oranında görülürken, intrakraniyal anevrizmalar %5-10, mitral kapak prolapsusu %25 civarında görülür.
En sık görülen ekstrarenal bulgu karaciğer kistleridir.

Key Concept

ODPBH'de prognostik değerlendirme (TKV/Mayo sınıflaması) ve en sık sistemik tutulum (karaciğer kistleri).

Practice More

ODPBH'de intrakraniyal anevrizma tarama endikasyonlarını ve Mayo sınıflamasına göre Tolvaptan başlama kriterlerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

More questions from this topic