Antenatal gebelik haftasında yapılan ultrasonografide bilateral hidronefroz ve masif mesane distansiyonu saptanan erkek bebek, miadında sezaryen ile doğurtuluyor. Doğum sonrası fizik muayenesinde batında belirgin distansiyon ve glob vesicale saptanıyor. Yapılan işeme sistoüretrografisinde (VCUG) posterior üretral valv (PUV) ile uyumlu görünüm ve sağ tarafta evre vezikoüreteral reflü (VUR) izleniyor. Renal kortikal sintigrafide (DMSA) sağ böbrek fonksiyonu , sol böbrek fonksiyonu ise olarak raporlanıyor. Bu klinik tabloda sağ taraftaki yüksek evreli reflünün varlığı ile ilgili yapılabilecek en olası yorum aşağıdakilerden hangisidir?
- Sağ böbreğin "pop-off" (basınç tahliye) mekanizması görerek sol böbrek parankimini yüksek basınçtan koruduğu düşünülür.Answer
- BTek taraflı displazi ve kistik yapı nedeniyle bu tablo, hastada Wilms tümörü gelişim riskinin en yüksek olduğu durumu ifade eder.
- CHastada saptanan hematüri ve hidronefroz varlığı, tablonun primer olarak bir nefritik sendrom süreci olduğunu kanıtlar.
- DAbdominal distansiyonun asıl nedeni, tabloya eşlik eden pilor stenozuna ikincil gelişen hipokloremik metabolik alkalozdur.
- EKlinik seyre eşlik eden döküntülerin karakteri, tablonun konjenital bir viral enfeksiyona (Kızamık) bağlı olduğunu gösterir.
Answer
Sağ taraftaki yüksek evreli reflü, bir "pop-off" mekanizması görevi görerek sol böbrek parankimini korumaktadır.
Posterior üretral valv (PUV) vakalarında mesane içi basınç çok yüksektir. Eğer hastada tek taraflı yüksek evreli reflü varsa, bu idrarın geri kaçışı bir 'basınç tahliye (pop-off)' vanası görevi görür. Bu durum, reflü olan böbreğin (sağ) displaziye uğramasına neden olurken, mesane içi basıncı düşürerek karşı taraf böbreğin (sol) parankim hasarından korunmasını sağlar. Bu tabloya literatürde VURD sendromu denir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
VURD (Vesicoureteral Reflux Dysplasia) Sendromu ve Pop-off Mekanizması