Dört yaşında bir kız çocuk, bacaklarında kendiliğinden oluşan kırmızı noktalar ve ani başl… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Dört yaşında bir kız çocuk, bacaklarında kendiliğinden oluşan kırmızı noktalar ve ani başlayan burun kanaması şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden iki hafta önce döküntüsüz bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede yaygın peteşi ve birkaç ekimoz saptanırken; lenfadenopati, hepatosplenomegali veya diğer sistem bulgularına rastlanmıyor. Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans
Hemoglobin	$12,4 g/dL$	$11-14 g/dL$
Beyaz küre	$7.200/mm^3$	$5.000-15.000/mm^3$
Trombosit sayısı	$16.000/mm^3$	$150.000-450.000/mm^3$
Ortalama trombosit hacmi (MPV)	$11,2 fL$	$7-11 fL$
Kanama zamanı	$14 dakika$	$2-7 dakika$
PT	$12,5 saniye$	$11-14 saniye$
aPTT	$31 saniye$	$25-35 saniye$

Periferik yaymada eritrosit ve lökosit morfolojisi normal, trombositler sayıca belirgin azalmış ancak bazıları hafif geniş görünümlüdür. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İmmün trombositopenik purpuraAnswer
B
Bernard-Soulier sendromu
C
Glanzmann trombastenisi
D
von Willebrand hastalığı
E
Akut lenfoblastik lösemi

Answer

İmmün trombositopenik purpura (ITP), çocukluk çağında ani başlayan izole trombositopeninin en sık nedenidir.

İmmün trombositopenik purpura (İTP) tanısı, klinik olarak sağlıklı görünen bir çocukta, genellikle viral bir enfeksiyon sonrası gelişen ani peteşi-purpura ve izole trombositopeni (

<100.000/mm^3

) ile konur. Hastada splenomegali olmaması tanı için önemli bir negatif bulgudur. PT ve aPTT'nin normal olması sekonder hemostazın sağlam olduğunu, kanama zamanının uzaması ise trombosit sayısının düşüklüğünü gösterir.

Step-by-Step Solution

Hemostaz basamağını belirle.

Trombosit sayısı düşük ve kanama zamanı uzamış, ancak PT/aPTT normal.

Bu tablo bir primer hemostaz (trombosit/damar duvarı) bozukluğunu işaret eder.

Trombosit sayısını değerlendir.

Trombosit sayısı

16.000/mm^3

(ciddi trombositopeni).

Fonksiyonel bozukluklar (Glanzmann vb.) genellikle normal sayı ile seyreder.

Klinik ipuçlarını birleştir.

Post-viral öykü + İzole trombositopeni + Splenomegali yokluğu.

Bu üçlü pediatrik yaş grubunda tipik bir akut İTP sunumudur.

Key Concept

Pediatrik akut İTP tanısında; izole trombositopeni, normal pıhtılaşma zamanları ve fizik muayenede splenomegali gibi sistemik bulguların yokluğu kritiktir.

Hints

Hastanın öyküsündeki viral enfeksiyon ve fizik muayenede organomegali saptanmaması en büyük ipucudur.

Practice More

İTP tanısı alan bu hastada tedavi endikasyonlarını ve kemik iliği aspirasyonu gereken durumları gözden geçirebilirsiniz.

Estimated Time:1m 15s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic