Examkin

Question

Difficulty: MediumKaraciğer Tümörleri

2828 yaşında kadın hasta, dispepsi nedeniyle yapılan ultrasonografide karaciğerinde 55 cmcm çapında, iyi sınırlı bir kitle saptanması üzerine opere ediliyor. Hastanın özgeçmişinde 88 yıldır oral kontraseptif kullanımı mevcuttur. Histopatolojik incelemede, kitle içerisinde portal alanların bulunmadığı ve belirgin steatoz (yağlanma) gösteren hepatosit kordonları izleniyor. Bu tümörde izlenmesi en olası immünohistokimyasal veya moleküler bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. LFABP (Karaciğer Yağ Asidi Bağlayıcı Protein) ekspresyon kaybıAnswer
  2. B
    "Harita benzeri" (map-like) glutamin sentetaz ekspresyonu
  3. C
    Nükleer β\beta-katenin birikimi
  4. D
    Serum Amiloid A (SAA) pozitifliği
  5. E
    Glipikan-3 (GPC3) pozitifliği

Answer

Histopatolojik olarak steatoz (yağlanma) gösteren hepatosellüler adenomlarda LFABP (Karaciğer Yağ Asidi Bağlayıcı Protein) ekspresyon kaybı izlenir.
Vakada tanımlanan genç kadın, oral kontraseptif kullanımı ve karaciğerdeki steatotik kitle bulguları HNF1-α\alpha inaktive hepatosellüler adenomu tanımlamaktadır. Bu alt tipte HNF1-α\alpha gen mutasyonu sonucu LFABP (Liver Fatty Acid Binding Protein) sentezi ortadan kalkar ve immünohistokimyasal olarak bu proteinin ekspresyon kaybı görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik profilin değerlendirilmesi
Genç kadın hasta ve uzun süreli oral kontraseptif kullanımı, öncelikle hepatosellüler adenomu düşündürür.
Hepatik adenomlar genç kadınlarda ve OKS kullananlarda sık görülen benign tümörlerdir.
2
Morfolojik bulguların yorumlanması
Portal alanların yokluğu neoplaziyi destekler; belirgin steatoz ise HNF1-α\alpha inaktive alt tipini işaret eder.
Hepatik adenomun HNF1-α\alpha inaktive alt tipi (en sık görülen tip), karakterize olarak belirgin yağlanma (steatoz) gösterir.
3
Moleküler/İHK eşleştirmesinin yapılması
HNF1-α\alpha mutasyonu sonucu LFABP sentezi azalır ve İHK'da ekspresyon kaybı saptanır.
HNF1-α\alpha normalde LFABP sentezini indükleyen bir transkripsiyon faktörüdür; mutasyonu durumunda bu protein sentezlenemez.

Key Concept

Hepatik adenom alt tipleri ve HNF1-α\alpha inaktive adenomun LFABP kaybı ile karakterize olması.
Rate this question

Topics

Karaciğer Tümörleri

More questions from this topic