4 yaşında bir erkek çocuk, gövdesinde ve bacaklarında aniden ortaya çıkan kırmızı-mor nokt… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

4 yaşında bir erkek çocuk, gövdesinde ve bacaklarında aniden ortaya çıkan kırmızı-mor noktalar şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık iki hafta önce hafif ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın peteşi ve birkaç ekimoz saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Trombosit sayısı	$18.000/mm^3$	$150.000 - 450.000/mm^3$
MPV	$12,2 fL$	$7 - 11 fL$
Kanama Zamanı	$12 dakika$	$2 - 7 dakika$
PT	$12,5 saniye$	$11 - 14 saniye$
aPTT	$31 saniye$	$25 - 35 saniye$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İmmün trombositopenik purpuraAnswer
B
von Willebrand hastalığı
C
Bernard-Soulier sendromu
D
Glanzmann trombastenisi
E
Henoch-Schönlein purpurası

Answer

İmmün trombositopenik purpura

İmmün trombositopenik purpura (İTP), çocuklarda izole trombositopeninin en sık nedenidir. Genellikle bir viral enfeksiyonu takiben aniden gelişen peteşi ve ekimozlarla karakterizedir. Fizik muayenede splenomegali saptanmaması ve laboratuvarda PT ile aPTT'nin normal bulunması bu tanıyı doğrular. Ayrıca trombositlerin gençleşmesi nedeniyle MPV (ortalama trombosit hacmi) genellikle yüksektir.

Step-by-Step Solution

Klinik öykü ve döküntü tipini değerlendir

Viral enfeksiyon sonrası ani başlayan peteşi ve ekimozlar belirlendi.

Çocuklarda ani başlangıçlı primer hemostaz bozukluklarında en sık neden viral enfeksiyon sonrası immün yıkımdır.

Fizik muayene bulgularını (özellikle organomegali) analiz et

Splenomegali saptanmadı.

İTP'de dalak büyüklüğü beklenmez; dalak büyüklüğü lösemi veya portal hipertansiyon gibi başka tanıları düşündürür.

Laboratuvar verilerini (trombosit sayısı ve koagülasyon testleri) yorumla

İzole trombositopeni (

18.000/mm^3

), artmış MPV (

12,2 fL

) ve normal PT/aPTT değerleri saptandı.

Trombosit sayısının düşük olması kanama zamanını uzatır. PT ve aPTT'nin normal olması ikincil hemostazın sağlam olduğunu gösterir. Artmış MPV, kemik iliğinin trombosit yıkımına yanıt olarak genç ve büyük trombositler ürettiğini simgeler.

Key Concept

İzole trombositopeni ve normal koagülasyon testleri ile seyreden çocukluk çağı kanamalarında, viral enfeksiyon öyküsü ve splenomegali yokluğu İTP tanısını destekler.

Hints

Vaka bir 'izole trombositopeni' vakasıdır. Diğer koagülasyon parametreleri (PT, aPTT) normaldir.

Viral enfeksiyon sonrası ani başlayan kanama ve splenomegali yokluğu pediatrik hematolojide en çok hangi tanıyı düşündürür?

Practice More

İTP tanısı alan bir çocukta kemik iliği aspirasyonu ne zaman yapılmalıdır sorusunu gözden geçirin.

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic