Examkin

Question

Difficulty: Very hardAdrenal Bez Hastalıkları

4545 yaşında erkek hasta; halsizlik, yaygın hiperpigmentasyon ve bacaklarında ani gelişen ödem şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 180/110180/110 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde potasyum 2.62.6 mEq/L, bazal plazma ACTH 240240 pg/mL (N: 10−6010-60) ve 2424 saatlik idrar serbest kortizolü normalin 1010 katı saptanıyor. 88 mg dekzametazon baskılama testinde kortizol düzeyinde bazale göre anlamlı bir azalma izlenmiyor. Hipofiz MRG'de adenom saptanmayan hastaya yapılan CRHCRH uyarımlı bilateral inferior petrozal sinüs örneklemesinde (BIPSSBIPSS) saptanan maksimum santral/periferik ACTH oranı 1.81.8 olarak raporlanıyor. Bu hastada en olası tanı ve bir sonraki aşamada yapılması gereken uygulama aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Cushing Hastalığı; transsfenoidal cerrahi planlanmalıdır
  2. B
    Cushing Hastalığı; radyoterapi planlanmalıdır
  3. Ektopik ACTH Sendromu; toraks ve batın görüntülemesi yapılmalıdırAnswer
  4. D
    Adrenokortikal karsinom; mitotan tedavisi başlanmalıdır
  5. E
    Primer sürrenal hiperplazi; bilateral adrenalektomi planlanmalıdır

Answer

Ektopik ACTH Sendromu tanısı konulmalı ve kaynağın tespiti için toraks ve batın görüntülemesi yapılmalıdır.
Hastada saptanan belirgin ACTH yüksekliği, derin hipokalemi ve hiperpigmentasyon, ektopik ACTH sendromu için tipik klinik ipuçlarıdır. Kesin ayırıcı tanı testi olan BIPSS'te CRHCRH stimülasyonu sonrası santral ACTH düzeyinin periferik ACTH düzeyine oranının 33 eşik değerinin altında (1.81.8) kalması, hipofizde bir gradiyent olmadığını ve ACTH kaynağının hipofiz dışı (ektopik) olduğunu kanıtlar. Bu durumda bir sonraki adım, olası tümör odağını (sıklıkla akciğer veya bronş karsinoidleri) bulmak için toraks ve batın görüntülemesi yapmaktır.

Step-by-Step Solution

1
ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH 240240 pg/mL (Yüksek)
ACTH düzeyinin yüksek olması, tablonun ACTH-bağımlı Cushing sendromu olduğunu kanıtlar.
2
Klinik ve dinamik testlerin yorumlanması
Hiperpigmentasyon, derin hipokalemi ve 88 mg dekzametazon testinde baskılanma olmaması
Bu bulgular tipik olarak hipofizer kaynaklı Cushing hastalığından ziyade ektopik ACTH sendromunu (paraneoplastik) destekler.
3
BIPSS (Bilateral İnferior Petrozal Sinüs Örneklemesi) verisinin analizi
Stimüle santral/periferik oranı 1.81.8
Stimülasyon (CRHCRH veya desmopressin) sonrası oranın 33 değerinin altında olması (veya bazal oranın 22 altında olması) kesin olarak ektopik kaynağı işaret eder.
4
Sonraki aşamanın belirlenmesi
Toraks ve batın görüntülemesi (BT/MRG)
Ektopik ACTH kaynağı sıklıkla akciğer (küçük hücreli kanser, karsinoid) veya batın (pankreas, timus) yerleşimlidir; lokalizasyon için görüntüleme gereklidir.

Key Concept

ACTH-bağımlı Cushing sendromu ayırıcı tanısında BIPSS santral/periferik gradyanının yorumlanması.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Hastalıkları

More questions from this topic