Question

Difficulty: MediumSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

Ülseratif kolit tanısıyla izlenen 4242 yaşındaki erkek hastada halsizlik ve kaşıntı şikayetleri başlıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde alkalen fosfataz (ALPALP) ve gamma-glutamil transferaz (GGTGGT) düzeyleri normalin üst sınırının 33 katı saptanıyor. Çekilen MR kolanjiyopankreatografide (MRCPMRCP) hem intrahepatik hem de ekstrahepatik safra yollarında çok sayıda segmental darlık ve bu darlıklar arasında genişlemiş segmentler ile karakterize "tespih tanesi" (beading) görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Primer sklerozan kolanjitAnswer
  2. B
    Primer biliyer kolanjit
  3. C
    Koledokolitiyazis
  4. D
    Otoimmün hepatit
  5. E
    Asendan kolanjit

Answer

Primer sklerozan kolanjit
Ülseratif kolit tanısı olan bir hastada kolestatik enzim yüksekliği (ALP, GGT) ve radyolojik olarak safra yollarında darlıklar ile karakterize 'tespih tanesi' görünümü saptanması, primer sklerozan kolanjit tanısı için en spesifik klinik-radyolojik tablodur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik birlikteliğin değerlendirilmesi
Hastanın ülseratif kolit (ÜK) öyküsü bulunmaktadır.
Primer sklerozan kolanjit (PSK), hastaların %70-80'inde inflamatuar bağırsak hastalığı (en sık ÜK) ile birliktelik gösterir.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
ALP ve GGT yüksekliği (kolestatik patern).
Safra yollarını tutan kronik süreçlerde kolestaz parametreleri ön planda yükselir.
3
Görüntüleme bulgusunun yorumlanması
MRCP'de 'tespih tanesi' (beading) görünümü.
PSK'da safra yollarında gelişen multifokal fibrotik darlıklar ve aradaki dilatasyonlar MRCP veya ERCP'de bu patognomonik görünüme neden olur.

Key Concept

Primer sklerozan kolanjit (PSK), inflamatuar bağırsak hastalıkları (özellikle ülseratif kolit) ile güçlü ilişkisi olan ve safra yollarında 'tespih tanesi' görünümü veren fibrozis ile karakterize kronik kolestatik bir hastalıktır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question