Question

$14$ yaşında kız çocuk, sağ diz ekleminde ani gelişen şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden daha önce de iki kez benzer diz içi kanama atağı geçirdiği, $8$ yaşındaki erkek kardeşinin ve bir kız kuzeninin de benzer kanama şikayetleri nedeniyle izlendiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon ve palpasyonla hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde PT: $12,5$ sn (N: $11-14$ sn), aPTT: $58$ sn (N: $25-35$ sn), trombosit sayısı: $260.000/mm^3$ ve kanama zamanı: $6$ dk ($N < 8$ dk) olarak bulunuyor. Faktör VIII düzeyi $\%4$ ($N: \%50-150$), vWF antijeni $\%95$ ($N: \%50-150$) ve vWF ristosetin kofaktör aktivitesi $\%88$ ($N: \%50-150$) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?