Examkin

Question

Difficulty: HardPlevra ve Mediasten Hastalıkları

50 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden hafif göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Çekilen bilgisayarlı tomografide plevradan köken alan, iyi sınırlı, yaklaşık 1212 cm çapında kitle saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde asbest maruziyeti öyküsü bulunmuyor ancak son zamanlarda tekrarlayan hipoglisemi atakları tanımlıyor. Yapılan torakoskopik rezeksiyonda kitlenin visseral plevraya ince bir sapla tutunduğu görülüyor. Histopatolojik incelemede; hiposellüler ve hipersellüler alanların karışık olduğu, iğsi hücrelerin düzensiz dizilim gösterdiği ("patternless pattern"), kalın kolajen demetleri ve dallanan geyik boynuzu benzeri vasküler yapılar izleniyor. Bu tümör için en karakteristik immünohistokimyasal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nükleer STAT6 pozitifliğiAnswer
  2. B
    Sitoplazmik Calretinin pozitifliği
  3. C
    Nükleer WT1 pozitifliği
  4. D
    CD117 (c-kit) pozitifliği
  5. E
    S100 pozitifliği

Answer

Visseral plevradan saplı olarak köken alan, histolojisinde 'patternless pattern' ve geyik boynuzu vasküler yapılar izlenen, Doege-Potter sendromu (hipoglisemi) ile ilişkili bu kitle soliter fibröz tümördür ve nükleer STAT6 pozitifliği ile tanınır.
Vakada tanımlanan saplı plevral yerleşim, asbest öyküsü yokluğu, Doege-Potter sendromu (hipoglisemi) ve histolojideki 'patternless pattern' ile geyik boynuzu damarlar Soliter Fibröz Tümör (SFT) tanısını kesinleştirir. SFT'lerin neredeyse tamamında NAB2 ve STAT6 genlerinin inversiyonu sonucu oluşan füzyon geni bulunur; bu da immünohistokimyasal olarak nükleer STAT6 pozitifliği ile sonuçlanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve makroskobik bulguların değerlendirilmesi
Saplı (pedunküle) plevral yerleşim ve asbest öyküsü yokluğu mezotelyomadan ziyade soliter fibröz tümörü (SFT) düşündürür.
Soliter fibröz tümörler genellikle saplıdır ve mezotelyomanın aksine asbestle ilişkili değildir.
2
Paraneoplastik bulgunun yorumlanması
Hipoglisemi, Doege-Potter sendromu olarak bilinir ve SFT'lerin IGF-II salgılamasıyla ilişkilidir.
Bu bulgu plevranın diğer iğsi hücreli tümörleri arasında SFT lehine güçlü bir ipucudur.
3
Histopatolojik ve immünohistokimyasal korelasyon
Patternless pattern ve staghorn damarlar SFT'nin morfolojik özelliğidir; STAT6 ise spesifik belirtecidir.
NAB2-STAT6 gen füzyonu bu tümörün patogenezinde merkezidir ve nükleer boyanma ile gösterilir.

Key Concept

Soliter fibröz tümör (SFT), visseral plevradan saplı köken alan, asbestle ilişkisiz, karakteristik olarak STAT6 (nükleer) ve CD34 eksprese eden mezenşimal bir neoplazidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Plevra ve Mediasten Hastalıkları

More questions from this topic