Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

45 yaşında erkek hasta, her iki ayak tabanında ani gelişen yanma, kızarıklık ve zonklayıcı ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde ayaklarda lokalize hiperemi ve ısı artışı saptanıyor; ancak hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuç
Hemoglobin14.2g/dL14.2 \, g/dL
Lökosit9.800/μL9.800/\mu L
Trombosit1.050.000/μL1.050.000/\mu L
Serum Ferritin45ng/mL45 \, ng/mL (Normal: 2025020-250)
CRPCRP2mg/L2 \, mg/L (Normal: <5<5)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Esansiyel trombositemiAnswer
  2. B
    Polisitemia vera
  3. C
    Primer miyelofibrozis
  4. D
    Kronik miyeloid lösemi
  5. E
    Reaktif trombositoz

Answer

Klinik semptomlar (eritromelalji) ve laboratuvar bulguları (izole trombositoz, normal ferritin ve CRPCRP) ışığında en olası tanı Esansiyel trombositemi (ET) olarak belirlenir.
Doğru yanıt olan 'Esansiyel trombositemi', hastanın sunduğu eritromelalji (ayaklarda yanma ve kızarıklık) tablosu ve 1.000.000/μL1.000.000/\mu L üzerindeki izole trombositoz ile tam uyumludur. Reaktif nedenlerin (CRPCRP, ferritin) normal olması ve diğer miyeloproliferatif hastalıkların (normal Hb ve organomegali yokluğu) klinik olarak dışlanması tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomu analiz et.
Ayaklardaki yanma ve kızarıklık 'eritromelalji' tablosudur.
Eritromelalji, miyeloproliferatif neoplazilerde (özellikle ET ve PV) görülen karakteristik bir mikrovasküler komplikasyondur.
2
Kan sayımı parametrelerini değerlendir.
Trombosit sayısı >1.000.000/μL> 1.000.000/\mu L, Hb ve lökosit normal.
Esansiyel trombositemide tipik olarak izole trombositoz izlenir.
3
Sekonder (reaktif) nedenleri ekarte et.
Normal ferritin ve CRPCRP değerleri.
Demir eksikliği ve inflamatuar süreçler trombositozun en sık reaktif nedenleridir; bunların dışlanması klonal bir süreci (MPN) destekler.
4
Diğer MPN'leri ekarte et.
Hb normal (PV değil), organomegali yok ve lökosit normal (KML/PMF değil).
Tanı kriterlerine göre diğer miyeloid neoplazilerin dışlanması ET tanısı için majör bir kriterdir.

Key Concept

Esansiyel trombositemide eritromelalji varlığı ve reaktif nedenlerin dışlanması ile tanıya yaklaşım.

Alternative Method

Eritromelalji saptanan bir hastada hemoglobin düzeyi normal ise ilk olarak Esansiyel Trombositemi, hemoglobin yüksek ise Polisitemia Vera düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question