24 yaşında, Down sendromlu bir kadın hasta, ilerleyici efor dispnesi, siyanoz ve hemoptizi ile başvuruyor. Çocukluk döneminde cerrahi düzeltme yapılmayan geniş bir atriyoventriküler septal defekt () öyküsü olan hastada ekokardiyografi; pulmoner arter basıncının sistemik basınca ulaştığını ve şantın sağdan sola döndüğünü ( sendromu) göstermektedir. Bu hastanın pulmoner vasküler yatağında izlenen Heath-Edwards morfolojik değişikliklerinden hangisi, pulmoner vasküler dirençteki artışın artık cerrahi müdahale ile geri döndürülemeyecek (irreversibl) bir aşamaya ulaştığının en karakteristik göstergesidir?
- AMusküler arterlerde belirgin medial düz kas hipertrofisi ve elastik laminada kalınlaşma
- BArteriyollerde lümeni daraltan konsantrik lamelar ("soğan zarı") intimal fibrozis
- Küçük pulmoner arterlerde lümeni dolduran çok sayıda kapiller kanaldan oluşan pleksiform lezyonlarAnswer
- DArter duvarlarında yaygın fibrinoid nekroz ve nötrofil infiltrasyonu ile karakterize nekrotizan arterit
- EBüyük pulmoner arterlerin intimasına sınırlı aterosklerotik plak ve kalsifikasyon birikimleri
Answer
Küçük pulmoner arterlerde lümeni dolduran çok sayıda kapiller kanaldan oluşan pleksiform lezyonlar, irreversibl hasarın en karakteristik göstergesidir.
Heath-Edwards sınıflamasına göre, konjenital kalp hastalıklarındaki soldan sağa şantlar sonucu gelişen pulmoner vasküler hasarın 4. evresi 'pleksiform lezyonlar'dır. Bu lezyonlar, küçük muskuler arterlerin lümeninde endotel ile döşeli çok sayıda ince kanalın oluşturduğu bir ağ yapısıdır ve akciğer vasküler yatağındaki hasarın artık cerrahi düzeltme ile geri döndürülemeyecek (irreversibl) aşamaya ulaştığının en spesifik göstergesidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Heath-Edwards Sınıflaması ve Eisenmenger Sendromu Morfolojisi
Estimated Time:2m 0s