Question

Difficulty: Very hardAkciğer Tümörleri

6565 yaşında, 6060 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hastada, sağ akciğer periferinde yerleşimli 55 cm çapında kitle saptanıyor. Hastanın klinik değerlendirmesinde SIADH veya hiperkalsemi gibi paraneoplastik sendrom bulgularına rastlanmıyor. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde; geniş sitoplazmalı, belirgin nükleollü büyük hücrelerden oluşan, organoid ve trabeküler büyüme paterni gösteren tümöral yapılar izleniyor. Yaygın nekroz alanları mevcuttur ve 22 mm2mm^2 alanda 3535 mitoz saptanıyor. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücreleri Kromogranin ve Sinaptofizin ile güçlü pozitif boyanırken; p40p40, p63p63 ve TTF1TTF-1 negatiftir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Büyük hücreli nöroendokrin karsinomAnswer
  2. B
    Küçük hücreli karsinom
  3. C
    Atipik karsinoid
  4. D
    Skuamöz hücreli karsinom
  5. E
    Büyük hücreli karsinom

Answer

Büyük hücreli nöroendokrin karsinom
Büyük hücreli nöroendokrin karsinom (LCNEC), yüksek dereceli bir nöroendokrin tümördür. Vakada belirtilen 22 mm2mm^2 alanda 3535 mitoz (eşik değer >10>10 mitozdur), yaygın nekroz ve nöroendokrin belirteç pozitifliği (Kromogranin, Sinaptofizin) bu tanıyı destekler. Morfolojik olarak hücrelerin büyük olması ve belirgin nükleollere sahip olması, onu küçük hücreli karsinomdan ayıran temel özelliktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik verilerin analizi
Ağır sigara öyküsü olan yaşlı bir hastada periferik yerleşimli büyük kitle.
Akciğer kanserlerinde yerleşim (santral vs periferik) ve sigara ilişkisi ayırıcı tanıda ilk adımdır.
2
Morfolojik özelliklerin değerlendirilmesi
Büyük hücreler, belirgin nükleoller, yüksek mitoz (>10>10) ve nekroz.
Yüksek dereceli (high-grade) nöroendokrin tümörler ile karsinoidleri ayırmak için mitoz ve nekroz kritik parametrelerdir.
3
İmmünohistokimyasal profilin yorumlanması
Nöroendokrin (+) [Kromogranin/Sinaptofizin], Skuamöz (-) [p40/p63p40/p63], Adeno (-) [TTF1TTF-1].
Belirteçler tümörün nöroendokrin kökenli olduğunu doğrular ve diğer epitelyal karsinom tiplerini dışlar.
4
Nöroendokrin tümör alt tiplemesi
Büyük hücre morfolojisi + yüksek mitoz + nöroendokrin belirteç (+) = Büyük hücreli nöroendokrin karsinom.
Küçük hücreli karsinomdan hücre boyutu ve nükleol yapısı ile; atipik karsinoidden ise yüksek mitoz oranı ile ayrılır.

Key Concept

Akciğerin Nöroendokrin Tümörlerinde Ayırıcı Tanı Kriterleri
Rate this question