Question

Difficulty: Very hardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4848 yaşında kadın hasta; son 11 yıldır devam eden kilo kaybı, yeni başlangıçlı hafif hiperglisemi ve yağlı ishal (steatore) şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 55 yıl önce primer hiperparatiroidizm nedeniyle paratiroidektomi geçirdiği ve üç bez paratiroid hiperplazisi saptandığı belirtiliyor. Yapılan tetkiklerde safra kesesinde çok sayıda taş ve pankreas gövdesinde 44 cmcm boyutunda kitle saptanıyor. Bu hastada saptanan pankreatik kitleden salınan temel hormonun etkisiyle gelişmesi en az beklenen klinik veya laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hipoklorhidri
  2. B
    Steatore
  3. HipokalemiAnswer
  4. D
    Hiperglisemi
  5. E
    Safra kesesi motilitesinde azalma

Answer

Hipokalemi, Somatostatinoma tablosunda beklenen bir bulgu değildir; bu bulgu daha çok vazoaktif intestinal peptid (VIP) salgılayan tümörlerde (VIPoma) görülür.
Somatostatinoma'da salınan aşırı somatostatin; gastrin (hipoklorhidriye yol açar), insülin (hiperglisemiye yol açar) ve kolesistokinin (safra kesesi kontraksiyon azlığına ve pankreatik enzim salınım azalması sonucu steatoreye yol açar) hormonlarını inhibe eder. Hipokalemi ise bu tablonun bir parçası olmayıp, vazoaktif intestinal peptid (VIP) fazlalığı ile seyreden VIPoma sendromunun karakteristik bir bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını birleştirme
Primer hiperparatiroidizm (paratiroid hiperplazisi) öyküsü ve pankreatik nöroendokrin kitle varlığı, hastada MEN1 sendromu olduğunu düşündürür.
MEN1 sendromu paratiroid, pankreas ve hipofiz tümörlerinin birlikteliği ile karakterizedir.
2
Pankreatik tümör tipini belirleme
Diyabet (hiperglisemi), steatore ve kolelitiazis (safra taşları) üçlüsü 'Somatostatinoma' için spesifik olan 'İnhibitör Sendrom' tablosudur.
Somatostatin hormonu gastrointestinal sistemdeki diğer birçok hormonun salınımını baskılar.
3
Hormonal inhibisyon etkilerini değerlendirme
Somatostatin; insülini (hiperglisemi), gastrini (hipoklorhidri), kolesistokinini (safra kesesi stazı ve steatore) ve sekretini inhibe eder.
Bu inhibisyonlar tümörün klinik tablosundaki temel patofizyolojik mekanizmalardır.
4
Ayırıcı tanı yapma
Hipokalemi, WDHA sendromuna (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) yol açan VIPoma'nın temel bulgusudur.
Somatostatinoma'da ishal yağlı (steatore) özelliktedir ve belirgin potasyum kaybı beklenmez.

Key Concept

Somatostatinoma, MEN1 sendromu kapsamında görülebilen nadir bir nöroendokrin tümör olup, kolesistokinin, insülin ve gastrin inhibisyonuna bağlı olarak 'İnhibitör Sendrom' (diyabet, steatore, safra taşları) ile karakterizedir.
Rate this question