yaşında erkek hasta, tekrarlayan nefrolitiazis ve epigastrik ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde kalsiyum mg/dL, PTH pg/mL (N: ), gastrin pg/mL (N: <) saptanıyor. Hastanın yapılan boyun ultrasonografisinde dört paratiroid bezinde de büyüme izleniyor. Abdominal BT'de pankreas gövdesinde cm'lik bir kitle ve duodenal duvarda milimetrik nodüller saptanıyor. Multiple Endokrin Neoplazi Tip () tanısı konulan bu hastada izlenecek klinik seyir ve tedavi yaklaşımları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- APankreastaki kitlenin cerrahi rezeksiyonu, serum gastrin seviyelerini normale döndürerek Zollinger-Ellison sendromunu %90 oranında tedavi eder.
- BBu sendrom kapsamında gelişen gastrinomalar, sporadik vakalara göre daha düşük malignite potansiyeline sahiptir ve nadiren lenf nodu metastazı yaparlar.
- Hastada tarama amaçlı çekilen toraks BT'de saptanabilecek bir timik lezyonun, agresif seyirli bir karsinoid tümör olma olasılığı erkek cinsiyet nedeniyle yüksektir.Answer
- DParatiroid cerrahisi planlanırken, sadece görüntülemede büyük saptanan bezin çıkarılması (selektif adenomektomi) uzun dönemli kür için yeterlidir.
- EBu hastada gelişebilecek hipofiz adenomları arasında en sık görüleni somatotropinomadır ve bu tümörlerin cerrahiye yanıtı sporadik vakalardan daha iyidir.
Answer
Timik lezyonun agresif seyirli bir karsinoid tümör olma olasılığının erkek cinsiyet nedeniyle yüksek olması doğru bir ifadedir.
Doğru ifade, timik karsinoid tümörlerin sendromlu erkeklerde daha sık görülmesi ve oldukça agresif seyretmesidir. Bu hastalar tipik olarak semptomsuz olabileceği için toraks BT ile tarama yapılması önerilen bir durumdur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
sendromunda pankreatik nöroendokrin tümörlerin ve karsinoidlerin biyolojik davranışı, sporadik vakalardan farklılık gösterir.
Practice More
ve sendromlarındaki proto-onkogen mutasyonlarının kodon spesifik yönetim stratejilerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s