Examkin

Question

Difficulty: Very hardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

2424 yaşında bir kadın hasta, bacaklarda şişlik ve idrarda koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 düzeyi belirgin düşük (<20< 20 mg/dL), ancak C4C4 ve C1qC1q düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde; ışık mikroskobunda glomerüllerde lobüler belirginleşme ve hipersellülarite; immünofloresan incelemede ise kapiller duvarlarda ve mezangiumda sadece C3C3 birikimi (IgGIgG, IgAIgA ve C1qC1q negatif) izleniyor. Bu hastada tanıya yönelik yapılacak elektron mikroskobik incelemede aşağıdakilerden hangisinin saptanması en karakteristiktir?

  1. Glomerül bazal membranı içinde, lamina densa boyunca uzanan, kurdele benzeri (ribbon-like) aşırı elektron dens birikimlerAnswer
  2. B
    Bazal membranın subendotelyal mesafesinde elektron dens birikimler ve mezangiyal stoplazmik uzantıların araya girmesiyle oluşan çift kontur görünümü
  3. C
    Bazal membranın epitelyal yüzeyinde, bazal membran materyali (spike) ile birbirinden ayrılan küçük granüler depozitler
  4. D
    Bazal membran epitelyal yüzeyinde, epitel hücreleri ile bazal membran arasında geniş, hörgüç (hump) tarzında elektron dens birikimler
  5. E
    Bazal membranda düzensiz incelme, kalınlaşma ve lamina densada sepet örgüsü (basket-weave) şeklinde laminasyon ve parçalanma

Answer

Glomerül bazal membranı içinde, lamina densa boyunca uzanan, kurdele benzeri (ribbon-like) aşırı elektron dens birikimler bu tablo için en karakteristik bulgudur.
Vakada tarif edilen düşük C3C3 / normal C4C4 paterni ve biyopsdeki izole C3C3 birikimi, alternatif kompleman yolak aktivasyonu ile giden C3 Glomerülopatilerini düşündürür. Bu grupta yer alan Dens Depozit Hastalığı (DDD), elektron mikroskobunda glomerül bazal membranının orta tabakası olan lamina densada kurdele benzeri, aşırı elektron dens (koyu) materyal birikimi ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Hastada nefritik/nefrotik bir tablo mevcut. Serum C3C3 düşük, ancak C4C4 ve C1qC1q normal. Bu durum, kompleman sisteminin alternatif yolak üzerinden aktive olduğunu gösterir.
Klasik yolak aktivasyonunda (örn. Tip 1 MPGN, SLE) C4C4 ve C1qC1q da düşerken; alternatif yolak aktivasyonunda (örn. DDD, APSGN) sadece C3C3 düşüşü beklenir.
2
İmünofloresan (IF) bulgularını değerlendir.
Sadece C3C3 birikimi var, IgGIgG ve IgAIgA negatif. Bu durum 'C3 Glomerülopatisi' spektrumuna (DDD veya C3GN) işaret eder.
Immünoglobulinlerin eşlik etmediği izole C3C3 birikimi, patogenezde immün komplekslerin değil, kompleman regülasyon bozukluğunun (genellikle C3 nefritik faktör - C3NeFC3NeF) ön planda olduğunu gösterir.
3
Elektron mikroskobu (EM) ile ayırıcı tanıya git.
Dens Depozit Hastalığı (DDD), EM'de bazal membranın lamina densa tabakasını 'boydan boya' tutan, koyu kurdele benzeri karakteristik birikimlerle tanınır.
Bu morfolojik özellik, DDD'yi diğer C3 glomerulopatilerinden ve MPGN alt tiplerinden kesin olarak ayırır.

Key Concept

Dens Depozit Hastalığı (DDD), alternatif kompleman yolak aktivasyonu (genellikle C3 Nefritik Faktör aracılı) sonucu oluşan, EM'de bazal membran lamina densasında aşırı elektron dens birikimlerle karakterize bir C3 glomerulopatisidir.

Practice More

C3 Nefritik Faktör'ün (C3NeFC3NeF) etki mekanizmasını (C3 konvertazı stabilize ederek sürekli aktivasyon sağlaması) gözden geçirmek, patogenezi anlamanıza yardımcı olacaktır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic