yaşında erkek hasta; çarpıntı, terleme ve epizodik hipertansiyon atakları şikayetiyle başvuruyor. Yapılan görüntülemede sağ adrenal bezde cm'lik kitle saptanıyor. Tümörün histopatolojik incelemesinde; sustentaküler hücreler ile çevrili, yuvalar (Zellballen) oluşturan poligonel kromaffin hücreleri izleniyor. Bu hastadaki klinik ve morfolojik bulgular temel alındığında, ayırıcı tanıda yer alan diğer adrenal patolojilerle karşılaştırıldığında aşağıdakilerden hangisi bu tümör için beklenen laboratuvar bulgusudur?
- ASerum potasyum () düzeyinde belirgin düşüklük ve plazma renin aktivitesinde supresyon
- 24 saatlik idrarda metanefrinler ve vanilmandelik asit () düzeylerinde belirgin artışAnswer
- CPlazma düzeyinde artış ve yüksek doz deksametazon testi ile kortizol supresyonu
- DHomer-Wright rozetleri ile birlikte gen amplifikasyonu
Answer
Feokromositoma tanısı alan bu hastada 24 saatlik idrarda metanefrinler ve vanilmandelik asit (VMA) düzeylerinde artış beklenir.
Hastanın sunduğu epizodik hipertansiyon, terleme ve çarpıntı klinik tablosu ile histopatolojik olarak izlenen 'Zellballen' paterni (sustentaküler hücrelerle çevrili kromaffin hücre yuvaları) feokromositoma için tipiktir. Bu tümörün tanısında en duyarlı ve spesifik laboratuvar testi, katekolaminlerin yıkım ürünleri olan metanefrinler ve vanilmandelik asit () düzeylerinin 24 saatlik idrarda veya plazmada ölçülmesidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Feokromositoma'nın klinik, morfolojik (Zellballen) ve biyokimyasal (VMA/Metanefrin) özelliklerinin ayırıcı tanısı.