Question

Difficulty: Very hardPulmoner Vasküler Hastalıklar

5555 yaşında kadın hasta, son 66 aydır giderek artan nefes darlığı, eforla gelen plöritik nitelikli göğüs ağrısı ve ara ara olan az miktarda hemoptizi şikayeti ile başvuruyor. Özgeçmişinde 22 yıl önce geçirilmiş pulmoner emboli (PEPE) atağı öyküsü saptanıyor. Fizik muayenede; P2P_2 sertliği ve triküspit odakta inspiryumla şiddeti artan pansistolik üfürüm duyuluyor. EKG’de V1V_1-V3V_3 derivasyonlarında T dalga inversiyonları ve sağ aks sapması izleniyor. Sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı (mPAPmPAP) 3838 mmHg, pulmoner arter uç basıncı (PAWPPAWP) 1212 mmHg ve pulmoner vasküler direnç (PVRPVR) 5.25.2 Wood ünitesi olarak ölçülüyor. Ventilasyon/Perfüzyon (V/QV/Q) sintigrafisinde normal ventilasyona karşın multipl segmental perfüzyon defektleri saptanıyor. Bu hasta için en olası Dünya Sağlık Örgütü (WHOWHO) pulmoner hipertansiyon grubu ve cerrahiye (pulmoner endarterektomi) uygun olmayan veya rezidüel hastalığı olan olgularda onaylanmış spesifik tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Grup 1 - Sildenafil
  2. B
    Grup 2 - Mitral kapak replasmanı
  3. C
    Grup 3 - Uzun süreli oksijen tedavisi ve bronkodilatörler
  4. Grup 4 - RiociguatAnswer
  5. E
    Anterior miyokard enfarktüsü - Primer perkütan koroner girişim

Answer

Grup 4 - Riociguat
Hastada saptanan pre-kapiller hemodinami (mPAPmPAP 3838, PAWPPAWP 1212) ve V/QV/Q sintigrafisindeki segmental defektler, geçirilmiş pulmoner emboli öyküsüyle birleştiğinde WHOWHO Grup 4 (CTEPHCTEPH) tanısını netleştirir. CTEPHCTEPH tedavisinde Riociguat, inoperabl veya cerrahi sonrası rezidüel hipertansiyonu olan olgularda onaylanmış tek spesifik medikal ajandır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve öykü analizi yapılması
Geçirilmiş PEPE öyküsü ve sağ kalp yetmezliği bulguları (P2P_2 sertliği, triküspit yetmezliği) kronik bir vasküler süreci düşündürür.
Pulmoner hipertansiyonun etiyolojik ayrımı için hastanın vasküler geçmişi kritiktir.
2
Hemodinamik verilerin yorumlanması
mPAP>20mPAP > 20 mmHg, PAWP15PAWP \leq 15 mmHg ve PVR>2PVR > 2 Wood ünitesi olması nedeniyle pre-kapiller pulmoner hipertansiyon tanısı doğrulanır.
Hemodinamik sınıflama, WHOWHO grupları arasındaki ayırıcı tanıda ilk basamaktır.
3
Görüntüleme bulgularının (V/QV/Q sintigrafisi) değerlendirilmesi
Normal ventilasyona karşın multipl segmental perfüzyon defektleri saptanması Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (CTEPHCTEPH) için patognomoniktir.
V/QV/Q sintigrafisi, Grup 1 ve Grup 4 ayrımında en duyarlı tarama testidir.
4
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
CTEPHCTEPH (Grup 4) saptanan hastada altın standart tedavi pulmoner endarterektomi olmakla birlikte, cerrahiye uygun olmayan veya rezidüel hastalığı kalanlarda Riociguat (çözünür guanilat siklaz stimülatörü) onaylı ilaçtır.
WHOWHO gruplarına göre spesifik ilaç tedavileri farklılık gösterir.

Key Concept

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (CTEPH) Tanı ve Tedavisi

Alternative Method

Hemodinamik verilerde PAWPPAWP değerine bakarak post-kapiller süreçleri (Grup 2) hızla dışlayabilir ve V/QV/Q sintigrafisi bulgusuyla Grup 1 ve 4 ayrımını yapabilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question