Examkin

Question

Difficulty: HardGenital Sistem Anomalileri

13 yaşında bir kız çocuğu, son 6 aydır her adet döneminde giderek artan ve analjeziklere yanıt vermeyen şiddetli dismenore şikayetiyle başvuruyor. Anamnezinde menarşın 12 yaşında başladığı ve adet döngüsünün düzenli olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede eksternal genitalya ve himen açıklığı normal olup, vajinal yolla yapılan incelemede hematokolpos ile uyumlu herhangi bir kitle veya bombelik saptanmıyor. Transabdominal ultrasonografide sol böbrek normal boyutlarda izlenirken, sağ böbrek loju boş olarak raporlanıyor. Pelvik MRI incelemesinde; sol tarafta normal morfolojide tek bir uterus kornusu ve serviks izlenirken, sağ tarafta ana kavite ile ilişkisi olmayan ancak endometrium içeren, kan ile distende olmuş 4 cm çapında bir kitle dikkati çekiyor.

Bu klinik tablo ve görüntüleme bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Unikornuat uterus ve komunike olmayan fonksiyonel rudimenter hornAnswer
  2. B
    Uterus didelfis ve obstrükte hemivajina (OHVIRA sendromu)
  3. C
    Unikornuat uterus ve komunike fonksiyonel rudimenter horn
  4. D
    Komplet septat uterus ve servikal duplikasyon
  5. E
    Bikornuat uterus ve vajinal septum

Answer

Unikornuat uterus ve komunike olmayan fonksiyonel rudimenter horn
Hastada tek taraflı renal agenezi ile birlikte, düzenli adet görmesine rağmen şiddetli ağrı ve pelvik kitle olması Müllerian anomaliyi düşündürür. 'Komunike olmayan fonksiyonel rudimenter horn' varlığında, bu küçük uterus parçası (horn) adet kanı üretir ancak ana kaviteye veya vajinaya yolu olmadığı için kan içeride birikir (hematometra). Bu durum şiddetli ağrı yapar ancak vajinal bir engel olmadığı için vajinal muayenede kitle (hematokolpos) saptanmaz. Bu, tanıyı vajinal kitle yapan OHVIRA sendromundan ayıran en önemli bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın semptomlarını analiz et
Düzenli adet görüyor (bir taraf çalışıyor), ancak şiddetli ağrısı var (diğer taraf tıkalı).
Bu bulgu, sistemin bir kısmının açık, bir kısmının obstrükte olduğunu gösterir.
2
Fizik muayene ve görüntüleme bulgularını değerlendir
Vajinal kitle (hematokolpos) yok; sağda ana kavite ile ilişkisiz kan dolu bir kitle (hematometra) ve sağ renal agenezi var.
Vajinal kitle olmaması, obstrüksiyonun vajina seviyesinde değil, uterus seviyesinde olduğunu gösterir.
3
Ayırıcı tanıyı yap (OHVIRA vs. Rudimenter Horn)
OHVIRA sendromunda (Uterus didelfis + obstrükte hemivajina) vajinal septum arkasında biriken kan nedeniyle vajinal kitle görülür. Bu hastada vajina normaldir.
Vajinal obstrüksiyonun yokluğu ve ana kavite ile bağlantısız distende kornu, tanıyı 'komunike olmayan rudimenter horn'a yönlendirir.

Key Concept

Müllerian kanal anomalilerinde renal agenezi birlikteliği sıktır (%40). Fonksiyonel (endometrium içeren) ancak dışa akışı olmayan (komunike olmayan) bir rudimenter horn, hematometra ve şiddetli ağrıya neden olurken, vajinal obstrüksiyon olmadığı için hematokolpos görülmez.

Practice More

Komunike olmayan rudimenter horn eksizyonunun laparoskopik yönetimi ile ilgili bir soru.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Genital Sistem Anomalileri

More questions from this topic