Question

Difficulty: Very hardPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

4545 yaşında erkek hasta, son 11 aydır giderek artan sağ yan ağrısı, nefes darlığı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan görüntüleme tetkiklerinde sağ atriyumu dolduran, çevre perikard dokusuna invaze olmuş ve geniş nekroz alanları içeren, düzensiz sınırlı büyük bir kitle saptanıyor. Perikardiyosentez ile hemorajik karakterde sıvı aspire ediliyor. Alınan biyopsi örneğinin mikroskobik incelemesinde; belirgin pleomorfizm gösteren, atipik endotelyal hücrelerin döşediği anastomozlaşan vasküler kanallar ve yoğun mitotik aktivite izleniyor. Saptanan bu tümörle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Erişkinlerde kalbin en sık görülen primer malign neoplazmıdır.Answer
  2. B
    Sol atriyumda yerleşen, histolojik olarak stellat hücrelerin 'lepidic' büyüme paterni sergilediği benign bir lezyondur.
  3. C
    Genellikle ventrikül duvarında çok sayıda yerleşen, glikojen yüklü 'örümcek hücreleri' ile karakterize tümördür.
  4. D
    Kalbin primer malign tümörleri, kalbe olan metastatik yayılımlardan daha sık görülen bir klinik tablodur.
  5. E
    Aort kapağı üzerinde yerleşen, histolojik olarak 'deniz anası' (sea anemone) görünümü veren benign bir neoplazmdır.

Answer

Kalbin en sık görülen primer malign neoplazmıdır.
Vakada tanımlanan sağ atriyum yerleşimi, hemorajik efüzyon ve atipik vasküler kanallar primer kardiyak anjiyosarkom tanısını koydurur. Bu tümör, erişkinlerde kalbin en sık karşılaşılan primer malign neoplazmıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Sağ atriyum yerleşimi, invaziv kitle ve hemorajik perikardiyal efüzyon saptandı.
Primer kardiyak anjiyosarkomlar tipik olarak sağ kalp yerleşimli ve malign davranışlıdır.
2
Histopatolojik bulguların değerlendirilmesi
Atipik endotelyal hücreler, anastomozlaşan vasküler yapılar ve nekroz izlendi.
Bu bulgular vasküler kökenli malign bir tümör olan anjiyosarkom için karakteristiktir.
3
Epidemiyolojik bilginin doğrulanması
Anjiyosarkomun erişkinlerde kalbin en sık primer malign tümörü olduğu bilgisi ile eşleştirildi.
Miksoma en sık primer (benign) tümör iken, anjiyosarkom en sık primer malign tümördür.

Key Concept

Primer kardiyak anjiyosarkomun klinik, yerleşim ve histopatolojik özellikleri.

Practice More

Kalbe en sık metastaz yapan tümörlerin (akciğer, meme, melanom, lenfoma) tutulum paternlerini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question