Question

Difficulty: HardPankreas Hastalıkları

Kilo kaybı, iştahsızlık ve ilerleyici sarılık şikayetiyle başvuran 6868 yaşındaki erkek hastada yapılan tetkikler sonucunda pankreas başında 44 cm'lik kitle saptanmıştır. Kitleden alınan biyopsi örneğinde duktal adenokarsinom tanısı doğrulanmıştır. Yapılan moleküler analizlerde, tümör hücrelerinde 18q2118q21 kromozom bölgesinde homozigot delesyon saptandığı bildirilmiştir.

Bu hastada saptanan genetik değişiklikle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    PanIN-1 aşamasında ortaya çıkan ve telomer kısalmasıyla birlikte görülen en erken moleküler olaydır.
  2. TGF-β\beta sinyal iletim yolunda görev alan bir tümör supresör genin kaybıdır.Answer
  3. C
    9p kromozomunda yer alan CDKN2A geninin inaktivasyonu sonucu p16 proteininin kaybıdır.
  4. D
    Peripankreatik yağ dokusunda kalsiyum sabunlaşmasına yol açan enzimatik nekrozun temel tetikleyicisidir.
  5. E
    Hücre adaptasyon mekanizmalarından hiperplazi gelişimini uyaran KRAS onkogeninin aktivasyonudur.

Answer

Söz konusu genetik değişiklik, TGF-beta sinyal iletim yolunda görev alan SMAD4 (DPC4) tümör supresör geninin kaybıdır.
Pankreas duktal adenokarsinomunda 18q2118q21 kromozom bölgesindeki homozigot delesyon, SMAD4 (DPC4) tümör supresör geninin kaybını gösterir. Bu gen, hücre büyümesini inhibe eden TGF-β\beta sinyal yolağında kritik bir rol oynar. Bu genin inaktivasyonu genellikle kanser gelişiminin geç evrelerinde (PanIN-3) görülür ve metastatik potansiyelin artışıyla ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve moleküler verilerin analizi
Hastada pankreas başı yerleşimli duktal adenokarsinom mevcuttur ve 18q2118q21 bölgesinde delesyon saptanmıştır.
Genetik lokasyonun hangi spesifik genle ilişkili olduğunu belirlemek gerekir.
2
18q2118q21 lokasyonundaki genin tanımlanması
Bu bölge SMAD4 (DPC4) genini içerir.
Pankreas kanseri patogenezinde 18q2118q21 bölgesindeki kayıplar karakteristiktir.
3
Genin fonksiyonunun ve PanIN sürecindeki yerinin değerlendirilmesi
SMAD4, TGF-β\beta sinyal yolağında mediyatörlük yapar ve inaktivasyonu PanIN-3 (geç evre) aşamasında görülür.
Pankreas kanserinin basamaklı moleküler progresyonunu anlamak tanıyı doğrular.

Key Concept

Pankreas duktal adenokarsinomu patogenezinde SMAD4 (DPC4) geninin kaybı ve TGF-beta yolağı ilişkisi.
Rate this question