Otuz sekiz yaşında erkek hasta; son altı aydır giderek artan halsizlik, şiddetli kaşıntı ve göz aklarında sararma şikayetleriyle kliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden 12 yıldır zaman zaman kanlı ve mukuslu ishal atakları ile seyreden kronik bir bağırsak hastalığı nedeniyle takip edildiği öğreniliyor. Laboratuvar testlerinde serum alkalen fosfataz (ALP) ve gama-glutamil transferaz (GGT) düzeylerinde belirgin artış, p-ANCA pozitifliği ve antimikokondriyal antikor (AMA) negatifliği saptanıyor. Karaciğer iğne biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; portal alanlarda orta derecede lenfositik infiltrasyon ve safra kanallarının çevresinde konsantrik ("soğan zarı" görünümünde) fibröz doku birikimi izlenirken, granülomatöz iltihap bulgularına rastlanmıyor. Radyolojik görüntülemede intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında segmenter darlık ve genişlemelerin birbirini izlediği tespit ediliyor.
Bu hastanın klinik ve patolojik bulguları dikkate alındığında, mevcut hepatobiliyer hastalıkla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AEtkilenen hastaların büyük çoğunluğunda hastalığa eşlik eden bağırsak patolojisi, atlamalı lezyonlar ve transmural inflamasyon ile karakterizedir.
- BKaraciğer hasarının temelinde, küçük çaplı intrahepatik safra kanallarının epitel hücrelerini hedef alan otoantikor aracılı florid duktal lezyonlar yatmaktadır.
- İlerleyen dönemlerde biliyer sistem epitelinden köken alan kolanjiokarsinom gelişme riski sağlıklı popülasyona göre belirgin olarak yüksektir.Answer
- DPatolojik incelemede izlenen konsantrik periduktal fibrozis, viral ajanların safra kanalı epiteline direkt sitopatik etkisinin bir sonucudur.
- EHastalığın ileri evrelerinde karaciğer parankiminde yaygın koagülasyon nekrozu gelişmesi, tablonun klasik ve beklenen bir sonucudur.