yaşındaki bir hasta, son ay içinde hızla ilerleyen kognitif yıkım (demans), yürüme bozukluğu (ataksi) ve istemsiz miyoklonik kasılmalar şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın yapılan beyin omurilik sıvısı () incelemesinde herhangi bir inflamatuar hücre artışı saptanmamıştır. Beyin biyopsisinin histopatolojik incelemesinde, serebral kortekste nöron kaybı ve gri maddede nöropili tutan çok sayıda küçük, berrak sitoplazmik vakuoller ile karakterize süngerimsi (spongiform) bir görünüm izlenmiştir. Bu hastadaki morfolojik değişikliklere ve klinik tabloya neden olan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Creutzfeldt-Jakob hastalığıAnswer
- BAlzheimer hastalığı
- CSubakut sklerozan panensefalit
- DProgresif multifokal lökoensefalopati
- EWernicke-Korsakoff sendromu
Answer
Creutzfeldt-Jakob hastalığı
Creutzfeldt-Jakob hastalığı, proteaza dirençli prion proteinlerinin () birikimi sonucu oluşan, hızla ilerleyen demans, ataksi ve miyoklonus ile karakterize bir tablodur. En tipik histopatolojik bulgusu, serebral korteks ve striatumda inflamasyon olmaksızın izlenen vakuolizasyon (spongiform değişim) ve nöron kaybıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hızla ilerleyen demans ve miyoklonusla seyreden, inflamasyonsuz spongiform ensefalopatiler (Prion hastalıkları).
Practice More
Prion hastalıklarında izlenen protein konformasyon değişikliğini (alfa sarmaldan beta tabakaya geçiş) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s